The Anomalies of Systemic Venous Connections in Children with Congenital Heart Disease

Abstract

Anomalous systemic venous return (AVSR) may sometimes present as pathologic entities itself, or associated with other congenital heart defects. The presence of AVSR may require significant changes in surgical technique during the repair of congenital heart defects. The aim of our study was to assess the prevalence of anomalous systemic venous return and to determine the congenital heart anomalies accompanying AVSR in children. This study is based on a retrospective review of the medical records of 175 children who consecutively underwent cardiac catheterisation because that congenital heart disease. The most extensively diagnosed cardiac malformation was VSD (26.8%). ASVR was prevalent in 4.5% of patients. The most commonly diagnosed ASVR was persistent left superior vena cava (3.4%) and a second ASVR type was associated interruption of the inferior vena cava (IVC) with azygos vein continuation (1.1%). A systematic study of systemic venous connections should be performed in all those undergoing cardiac catheterisation as a prelude to open heart repair because it may require significant changes in surgical technique during the repair.

Keywords

• Anomalous systemic venous return, congenital heart disease, children

The Anomalies of Systemic Venous Connections in Children with Congenital Heart Disease

Öz

Anormal sistemik venöz dönüş (AVSR) bazen tek başına patolojik bir durum veya diğer doğumsal kalp hastalıkları ile birlikte görülebilir. AVSR mevcudiyeti doğuştan kalp kusurlarının onarımı sırasında cerrahi teknikte önemli değişiklikler gerektirebilir. Çalışmamızın amacı, doğuştan kalp kusurları olan hastalarda anormal sistemik venöz dönüş sıklığını değerlendirmek ve AVSR’ye eşlik eden konjenital kalp anomalilerini belirlemekti. Bu çalışma doğuştan kalp kusurları nedeniyle kardiyak kateterizasyon uygulanan ardışık 175 çocuğun tıbbi kayıtlarının geriye dönük yorumuna dayanmaktadır. En yaygın kardiyak malformasyon tanısı ventriküler septal defekt idi (26.8%). Anormal sistemik venöz dönüş hastaların % 4.5’inde görüldü. En sık görülen ASVR sol persistan superior vena kava (% 3.4) ve ikinci sıradaki ASVR tipi azygos ven devamlılığı ve kesintili inferior vena kava (% 1.1) idi. AVSR doğuştan kalp kusurlarının onarımı sırasında cerrahi teknikte önemli değişiklikler gerektirebilir bu yüzden açık kalp cerrahisi uygulanması için kardiyak kateterizasyon yapılan tüm hastalara sistemik venöz bağlantı için sistematik bir çalışma yapılmalıdır

Anahtar Kelimeler

• Anormal sistemik venöz dönüş, konjenital kalp hastalığı, çocuk

References

1. Gandy K, Hanley F. Management of systemic venous anom- alies in the pediatric cardiovascular surgical patient. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2006:63-74.
2. Gaynor JW, Weinberg PM, Spray TL. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Systemic venous anomalies. Ann Thorac Surg 2000;69(4):70-6.
3. Minniti S, Visentini S, Procacci C. Congenital anoma- lies of the venae cavae: embryological origin, imaging features and report of three new variants. Eur Radiol 2002;12(8):2040–55.
4. Devendran V, Varghese R, Gudeboyana K, et al. Isolated Total Anomalous Systemic Venous Drainage in an Adult: Case Report. Pediatr Cardiol 2012;9.
5. Sarodia B, Stoller J. Persistent left superior vena cava: case report and literature review. Respir Care 2000;45(4):411–6.
6. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, et al. The fetal venous system, Part II: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation or develop- ing circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol 2010;36(1):93-111.
7. Huhta JC, Smallhorn JF, Macartney FJ, et al. Cross- sectional echocardiographic diagnosis of systemic venous return. Br Heart J 1982;48(4):388-403.
8. Barrea C, Ovaert C, Moniotte S, et al. Prenatal diagno- sis of abnormal cardinal systemic venous return with- out other heart defects: a case series. Prenat Diagn 2011;31(4):380-8.

9. Parikh SR, Prasad K, Iyer RN, et al. Prospective angio- graphic study of the abnormalities of systemic venous connections in congenital and acquired heart disease. Cathet Cardiovasc Diagn 1996;38(4):379-86.
10. Mazzucco A, Bortolotti U, Stellin G, et al. Anomalies of the systemic venous return: a review. J Card Surg 1990;5(2):122–33.