KARTAGENER SENDROMU: BİR OLGU

Year 2009, Volume: 23 Issue: 1, 47 - 50, 01.05.2009

Esma Öztürk Sibel Özkurt Neşe Dursunoğlu

Abstract

Kartagener sendromu, otozomal resesif (OR) geçişli, bronşektazi, situs inversus, sinüzit, kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları ve bronşiektazi ile karakterizedir. Primer silier diskinezi 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir durumdur. Bu hastalık grubunun %50'sini Kartagener Sendromu oluşturur. Bu hastalarda solunum sistemi bulguları çocukluk çağında başlar, kronik öksürük ve mukoid balgam sıktır ve sık pnömoni öyküleri vardır. Bronşektazi tekrarlayan akciğer infeksiyonları nedeni ile gelişir ve genellikle akciğerin orta ve alt loblarında görülür. Solunum fonksiyon testleri normal veya obstrüktif paternde olabilir. Çocukluğundan beri öksürük, balgam çıkarma, nefes darlığı olan 23 yaşındaki erkek olguyu literatür desteği ile sunduk. Sonuç olarak, kronik rinosinuzit ve bronşektazisi olan genç hastalarda olası bir tanı olarak akılda tutulmalıdır.

Keywords

İmmotil silia sendromu, Kartagener Sendromu, bronşektazi

KARTAGENER SYNDROME: A CASE

Abstract

Kartagener's Syndrome is a rare autosomal resessive disorder which present with situs inversus, sinusitis, chronic upper and lower respiratory tract infection and bronchiectasis. Primary ciliary dyskinesia is a fairly rare condition with a prevalance of 1 in 20000 live births. In those patients, rspiratory symptoms begin in childhood, chronic cough, mucoid sputum are frequent and they have pneumonia oftenly. Bronchiectasis is seen as a result of recurrent pulmonary infections and usually seen in the middle and lower lobes of lung. Pulmonary function tests can show a normal or obstructive pattern. Fifty percent of primary ciliary dyskinesia is Kartagener's Syndrome. We report a 23-year-old male presented with recurrent cough, purulent sputum episodes since childhood and dyspnea. In conclusion, primary ciliary dyskinesia should be considered as a possible diagnosis in young patients with chronic rhinosinusitis and bronchiectasis.

Keywords

Immotil cilia syndrome, Kartagener Syndrome, bronchiectasis

References

• 1. Cowan MJ, Gladwin MT, Shelhamer JH. Disorders of Ciliary Motility. Am J Med Sciences 2001; 321: 3-10.
• 2. Afzelius BA. Immotile Cilia Syndrome: Past, Present and Prospects for the Future. Thorax 1998; 53: 894-7.
• 3. Romans GM, Ivanovs A, Shebani EB. Transmission Electron Microscopy in the Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia. Upsala J Med Sci 2006; 111(1): 155-68.
• 4. Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia (PCD). Pediatr Pulmonol 2000; 29: 307-16.
• 5. Chapelin C, Coste A, Reinert P. Incidance of primary ciliary dskinesia in children with recurrent respiratory diseases. Ann Rhinol Laryngol 1997; 106: 854-8.
• 6. Kaya A, Kaya SU, Fitöz S ve ark. Kartagener Sendromu: üç olgu sunumu. Toraks Dergisi 2002; 3: 113-6.
• 7. fiipit T, Y›ld›r›m Z, Özkara fi ve ark. Kartagener Sendromu: olgu sunumu. Solunum Hastal›klar› 1995; 6: 435-40.
• 8. Behrman RE. Nelson Texbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia; wb Saunders. 2000: 1391.
• 9. Çakmak G, Erturan S, Oktar H, Yenigün M, Yaman M. Kartagener Sendromu: iki olgu sunumu. Toraks Dergisi 2005; 6: 276-9.
• 10. Ellerman A, Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1997; 10: 2376-9.
• 11. Ç›ray N, Savafl ‹, Güliter S ve ark. ‹mmotil siliya sendromunda ultrastrüktürel gözlemler. Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Mecmuas› 1994; 47: 143-54.
• 12. Okutan V, Zeren H, Do¤an M ve ark. Kartagener sendromlu bir olgu. Türkiye Klinikleri T›p Dergisi 1996; 16: 451-4.
• 13. Erdo¤an Y, Demirel YS, Öncül S ve ark. Bronflektazili olgularda siliyer yap›lar›n elektron mikroskopik incelenmesi. Tüberküloz ve Toraks 1991; 39: 25-32
• 14. Demir G, Gürkan UÖ, Özer D ve ark. Primer siliyer diskinezili ilginç bir olgu. Solunum 2003; 5: 117-20