Pseudoxanthoma elasticum: Case Report

Abstract

Pseudoxanthoma elasticum  nadir görülen, deri, göz, kardiyovasküler sistem ve gastrointestinal sistemi  etkileyebilen  multisistem hastalığıdır. 18 yaşındaki kadın hasta boyun ve her iki antekubital bölgede cilt lezyonları şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde  bu bölgelerde sarı papüler lezyonları saptandı. Boyun cildinden alınan punch biyopsi materyali pseudoxanthoma elasticum ile uyumlu olarak değerlendirildi. Pseudoxanthoma elasticumun prognozu ekstrakutanöz organ tutulumuna bağlı olduğu için hastalığın erken tanınması , sistemik komplikasyonların azaltılması ve hatta önlenmesi açısından önem kazanmaktadır.

Keywords

• Pseudoksantoma elastikum,cilt

References

1. Değirmenci E, Erdoğan Ç, Oğuzhanoğlu A. Cerebral Involvement in Pseudoxanthoma Elasticum: Case Report. Turkish Journal of Cerebrovascular Diseases. 2013; 19 : 72-75.
2. Hu X, Plomp AS, Soest SV. et al. Pseudoxanthoma Elasticum: A Clinical, Histopathological and Molecular Update. Surv Ophthalmol. 2003; 48: 424-438.
3. Van den Berg JS, Hennekam RC, Cruysberg JR, et al. Prevalence of symptomatic intracranial aneurysm and ischaemic stroke in pseudoxanthoma elasticum. Cerebrovasc Dis. 2000;10:315-319.
4. Bercovitch L, Terry P. Pseudoxanthoma elasticum . J Am Acad Dermatol. 2004; 51:13-14.
5. Secretan M, Zografos L, Gussinberg D, et al. Chorioretinal vascular abnormalities associated with angioid streaks and pseudoxanthoma elasticum. Arch ophthalmol. 1998; 116:1333-6.
6. Mc Kee PH, Calonje E, Granter SR, Pathology of the Skin. 3. ed. Mosby. 2005; 1041-1044.
7. Uitto J, Pulkkinen L, Ringpfeil F. Molecular Genetics of Pseudoxanthoma Elasticum: Metabolic Disorder at the Environment-Genome Interface?. Trends Mol Med. 2001; 7: A13-17.
8. Luft FC. Pseudoxanthoma Elasticum Revealed. J Mol Med. 2000; 78: 237-238.