YÜZ ALTMIŞ İKİ KRONİK İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA OLGUSUNUN KLİNİK SEYİR VE TEDAVİ CEVABI YÖNÜNDEN DEĞERLENDİRİLMESİ

Abstract

Amaç: Bu çalışmada 162 erişkin kronik idiyopatik trombositopenik purpura (İTP)’lı hastanın tanı sırasındaki özelliklerini, tedavi endikasyonlarını, klinik seyir ve tedavi sonuçlarını araştırdık. Gereç ve yöntem: 1972-2003 yılları arasında polikliniğimize başvuran ve gözlem altına alınan olgular retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Yaşları 12 ile 84 yaş arasında (ortanca: 35 yaş) değişen hastaların 122’si kadın 40’ı erkek idi (K/E: 3,0). Prednizolon (1mg/kg) 138 olguda ilk tedavi seçeneği olarak kullanıldı; 24 olgu tedavisiz olarak takip edildi. Olguların 64’ünde (% 46,3) tam yanıt saptandı. Bu olguların 26’sında PRD dozunun azaltılmasıyla trombositler iki ay içinde tekrar eski haline geriledi. Tam yanıt sağlanan hastaların 11’inde 6 ay ile 4 yıl içinde nüks geliştiği görülmüştür. Tam yanıtın sağlanamadığı olgularda son trombosit değerleri 5.000 ile 125.000/m3 arasında (ortanca: 51.000/m3) bulundu. Ağır trombositopenisi ( < 10.000/mm3) olan olgular dahil (10 olgu) hastalarımızın hiç birinde cilt kanamaları dışında ciddi kanama sorunu gözlenmedi. Bu süre içinde İTP’ye bağlı kanamalar nedeniyle kaybedilen olgumuz olmadı. Sonuç: İTP genellikle deri ve mukoza kanamalarıyla kendini gösteren otoimmun bir hastalıktır. Hastalığın patogenezinde trombositlere karşı oluşan otoantikorların etkisiyle trombositlerde yıkım kusuru sorumlu tutulur. Kanamalar kemik iliği yetersizliğine bağlı hastalıklarda olduğu gibi ağır değildir. Bu nedenle özellikle sitotoksik ajanları çok gerekmedikçe kullanmamalı, trombositopeninin kendisi değil hastaların semptomları tedavi edilmeye çalışılmalıdır.

Keywords

• Kronik idiyopatik trombositopenik purpura

References

1. Chend Y, Wong RSM, Soo YOY, Chui CH, Lau FY, Chan NPH, Wong WS, Cheng G. Initial treatment of immune thrombocyto- penic purpura with high-dose dexamethazone. N Engl J Med 2003; 349:831-836.
2. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002; 346:995-1008.
3. Diz-Küçükkaya R, Gushiken FG, Lopez JA. Thrombocytope- nia. In: Lichtman MA (Ed) Williams Hematology New York USA 7th Ed., 2006; pp 1758-1763.
4. George JN, Davidoff F. Idiopathic thrombocytopenic purpura: Lessons from a guideline. Ann Intern Med 1997; 126:317-318.
5. George JN, El-Harake MA, Raskob GE. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1994; 331:1207-1211.
6. Wasser JS, Aledort LM, Ballem PJ, Blanchette VS, Bussel JB, Cines DB, Kelton JG, Lichtin AE, McMillan R, Okerbloom JA, Regan DH, Warrie I. Idiopathic thrombocytopenic purpura: A practice guideline developed by explicit methods for the Ameri- can Society of Hematology. Blood 1996; 88:3-40.
7. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol 2003; 120:574-596.
8. Imbach P, Kuhne T, Signer E. Historical aspects and present knowledge of idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Ha- ematol 2002; 119:894-900.

9. Kojouri K, George JN. Recent advances in the treatment of chro- nic refractory immune thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 2005; 81:119-125.
10. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood 2004; 104:2623-2634.
11. Kumar S, Diehn FE, Gertz MA, Tefferi A. Splenectomy for im- mune thrombocytopenic purpura: long-term results and treatment of postsplenectomy relapses. Ann Hematol 2002; 81:312-319.
12. Menke DM, Colon-Otero G, Cockerill KJ, Jenkins RB, Noel P, Pierre RV. Refractory thrombocytopenia: A myelodysplastic syndrome that may mimic immune thrombocytopenic purpura. Am J Clin Pathol 1992; 98:502-510.
13. Najean Y, Lecompte T. Chronic pure thrombocytopenia in el- derly patients: An aspect of the myelodysplastic syndrome. Can- cer 1989; 64:2506-2510.
14. Penalver FJ, Jimenez-Yuste V, Almagro M, Alvarez-Larran A, Rodríguez L, Casado M, Gallur L, Giraldo P, Hernandez R, Me- nor D, Rodríguez MJ, Caballero D, Gonzalez R, Mayans J, Mil- lan I and Cabrera JR. On behalf of the Multi-institutional Retros- pective Spanish Study on the use of rituximab in refractory ITP. Rituximab in the management of chronic immune thrombocyto- penic purpura: an effective and safe therapeutic alternative in ref- ractory patients. Ann Hematol 2006; 85:400-406.
15. Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, Brand A. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocyto- penic purpura. Blood 2001; 97:2549-2554.
16. Stasi R, Stipa E, Masi M, Cecconi C, Scimò M, Oliva F, Sciarra A, Perrotti A, Adomo G, Amadori S. Long-term observation of 208 adults with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Med 1995; 98:436-442.
17. Vesely SK, Perdue JJ, Rizvi MA, Terrell DR, George JN. Mana- gement of adult patients with persistent idiopathic thrombocyto- penic purpura following splenectomy: a systematic review. Ann Intern Med 2004; 140:112-120.
18. Wandt H, Frank M Ehninger G, Schneider C, Brack N, Daoud A, Fackler-Schwalbe I, Fischer J, Gäckle R, Geer T, Harms P, Löffler B, Öhl S, Otremba B, Raab M, Schönrock-Nabulsi P, Strobel G, Winter R, Link H. Safety and cost effectiveness of a 10 x 10(9)/L trigger for prophylactic platelet transfusions com- pared with the traditional 20 x 10(9)/L trigger: A prospective comparative trial in 105 patients with acute myeloid leukemia. Blood 1998; 91:3601-3606.