AT NALI BÖBREĞİ OLAN BİR HASTADA AA AMİLOİDOZA BAĞLI NEFROTİK SENDROM

Abstract

Atnalı böbrek en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Bu böbrekler normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşan istmus ile genellikle alt polde birleşir. Renal pelvis ön taraftadır ve üreter de önden çıkıp istmusun üzerinden geçer. Üretral duplikasyon, kriptorşizm, hipospadias gibi diğer ürogenital sistem anomalileri yanı sıra üriner sistem enfeksiyonları, hidronefroz, nefrolitiazis ve renal tümörler atnalı böbrek ile birlikte bulunabilir. Burada atnalı böbrek ve nefrotik sendromu olan bir vaka sunulmaktadır. Elli yaşında kadın hasta, polikliniğimize vücudunda yaygın şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede anazarka tarzında ödem dışında bir özellik saptanmadı. Yirmidört saatlik idrarda protein atılımı 7,9 g/gün idi. Antinükleer antikor, romatoid faktör, HBs Ag, Anti HBs ve Anti HCV negatifti. Çekilen batın ultrasonu ve bilgisayarlı tomografide atnalı böbrek tespit edildi. Klinik ve labarotuar bulgularıyla nefrotik sendrom düşünülerek etyolojik tanı amaçlı yapılan rektal biopside damar çevresinde AA karakteristiğinde amiloid birikimi saptandı. Hastaya 1,5 mg/gün Kolşisin ve proteinüri için destek tedavisi verildi. Atnalı böbrek ve nefrotik sendrom birlikteliği literatürde ancak birkaç vakada tespit edilmiştir. Bizim literatür taramamıza göre, amiloidoz ile birlikte nefrotik sendrom ve atnalı böbrek henüz bildirilmemiştir. Biz bunun bir tesadüf olduğunu düşünüyoruz; ancak, atnalı böbrek ve nefrotik sendrom olan hastalarda, reflü nefropatiden başka renal bozukluklar ihtimali de göz önüne alınmalıdır.

Keywords

• Atnalı böbrek, nefrotik sendrom, amiloidoz

References

1. Abson C, Jones M, Palmer A, Persey M, Gabriel R. Horseshoe kidney focal and sclerosing glomerulonephritis and primary hypothyroidism. Nephron 1991; 58: 124.
2. Appel GB. Glomerular Disorders. In: Bennet JC, Plum FI (eds). Cecil Textbook of Medicine W.B.Saunders Company Philadelp- hia 20th ed., 1996; pp 572-574.
3. Bauer SB, Perlmutter AD, Retik AB. Anomalies of the upper uri- nary tract. In: Walsh PC, Retik AB, Stamey TA,Vaughan ED (ed). Campbell's Urology : WB Saunders Philadelphia 6th ed., 1992; pp 1357-1401.
4. Chen A, Ko W-S. Horseshoe kidney and membranous glomeru- lonephropaty. Nephron 1990; 54: 283-284.
5. Dyer PD. Late-onset angioedema after interruption of angioten- sin-converting enzyme inhibitor therapy. J Allergy Clin Immu- nol 1994; 93: 947–948.
6. Fujimato S, Hirayama N, Uchida T, Iemura F, Yamamoto Y, Eto T, Washimine H, Sumiyoshi A. Horseshoe kidney and membra- nous glomerulonephritis with cold activation of complement. In- tern Med 1992; 31: 625-628.
7. Jain M, Armstrong L, Hall J. Predisposition to and late onset of upper airway obstruction following angiotensin-converting enzyme inhibitor therapy. Chest 1992; 102: 871–874.
8. Kyle RA, Gertz MA. Systemic amyloidosis. Crit Rev Oncol He- matol 1990; 10: 49-87.

9. Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis (AL) clinical and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc 1983; 58: 665-683.
10. Livneh A, Zemer D, Langevitz P, Shemer J, Sohar E, Pras M. Colchicine in the treatment of AA and AL-amyloidosis. Semin Arthritis Rheum 1993; 23: 206-214
11. Livneh A, Zemer D, Siegal B, Laor A, Sohar E, Pras M. Colchi- cine prevents kidney transplant amyloidosis in familial mediter- ranean fever. Nephron 1992; 60: 418-422.
12. Tuglular S, Yalcinkaya F, Paydas S, Oner A, Utas C, Bozfakiog- lu S, Ataman R, Akpolat T, Ok E, Sen S, Dusunsel R, Evrenka- ya R, Akoğlu E. A retrospective analysis for aetiology and clini- cal findings of 287 secondary amyloidosis cases in Turkey Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 2003-2005.