SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT'S SYNDROME
Abstract
Familial Mediterraneanfever (FMF) is an autosomal recessive disordercharacterized by
fever and accompanying attacks of
serositis. Cytokines such as IL- 6, TNF-α, IL-1β are known to play an active role in
FMF pathogenesis.
Gilbert's syndrome,
is a clinical condition that results indirect
hyperbilirubinemia during febrile
illness, surgery, vomiting and prolonged fasting period because
of inhibition of UDP-glucuronide transferaseactivity.
Increased bilirubin
levelsduring FMF
attack is caused suppression
of UDP-glucuronide transferase activity by cytokines involved in the pathogenesis of FMF.
Here, we report
a patient who had serious indirect bilirubin elevation during an attack of FMF.
Ailevi Akdeniz ateşi - Familial Mediterranean Fever (FMF), ataklar şeklinde ateş ve eşlik eden seröz zarların inflamasyonu ile karakterli otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup herediter periyodik ateş sendromlarının en sık rastlananıdır. FMF atağında IL-6, TNF-α, IL-1β gibi sitokinlerin aktif rol oynadığı bilinmektedir. Gilbert sendromu, genetik polimorfizm sonucu UDP-glukronil transferaz aktivitesinde baskılanma sebebi ile ateşli hastalık, cerrahi girişim, kusma ve uzamış açlık dönemlerinde indirekt bilirubinemi ile sonuçlanan bir klinik durumdur. FMF patogenezinde rol alan sitokinlerin UDP-glukronil transferaz aktivitesini baskılaması nedeni ile atak esnasında bilirubin düzeylerinde artış olabileceği düşünülmüştür. Burada FMF atağı sırasında ciddi indirekt bilirubin yüksekliği gözlemlediğimiz bir vaka sunuldu.
Kutlu, O., Keskin, M., Baştürk, A., Ecirli, Ş., Bilgiç, Y., & Fişekçi Oktar, S. (2016). SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME. Journal of Istanbul Faculty of Medicine, 79(3), 130-132. https://doi.org/10.18017/iuitfd.279885
AMA
1.Kutlu O, Keskin M, Baştürk A, Ecirli Ş, Bilgiç Y, Fişekçi Oktar S. SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME. İst Tıp Fak Derg. 2016;79(3):130-132. doi:10.18017/iuitfd.279885
Chicago
Kutlu, Orkide, Muharrem Keskin, Abdülkadir Baştürk, Şamil Ecirli, Yılmaz Bilgiç, and Sevil Fişekçi Oktar. 2016. “SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME”. Journal of Istanbul Faculty of Medicine 79 (3): 130-32. https://doi.org/10.18017/iuitfd.279885.
EndNote
Kutlu O, Keskin M, Baştürk A, Ecirli Ş, Bilgiç Y, Fişekçi Oktar S (December 1, 2016) SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME. Journal of Istanbul Faculty of Medicine 79 3 130–132.
IEEE
[1]O. Kutlu, M. Keskin, A. Baştürk, Ş. Ecirli, Y. Bilgiç, and S. Fişekçi Oktar, “SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME”, İst Tıp Fak Derg, vol. 79, no. 3, pp. 130–132, Dec. 2016, doi: 10.18017/iuitfd.279885.
ISNAD
Kutlu, Orkide - Keskin, Muharrem - Baştürk, Abdülkadir - Ecirli, Şamil - Bilgiç, Yılmaz - Fişekçi Oktar, Sevil. “SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME”. Journal of Istanbul Faculty of Medicine 79/3 (December 1, 2016): 130-132. https://doi.org/10.18017/iuitfd.279885.
JAMA
1.Kutlu O, Keskin M, Baştürk A, Ecirli Ş, Bilgiç Y, Fişekçi Oktar S. SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME. İst Tıp Fak Derg. 2016;79:130–132.
MLA
Kutlu, Orkide, et al. “SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME”. Journal of Istanbul Faculty of Medicine, vol. 79, no. 3, Dec. 2016, pp. 130-2, doi:10.18017/iuitfd.279885.
Vancouver
1.Orkide Kutlu, Muharrem Keskin, Abdülkadir Baştürk, Şamil Ecirli, Yılmaz Bilgiç, Sevil Fişekçi Oktar. SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT’S SYNDROME. İst Tıp Fak Derg. 2016 Dec. 1;79(3):130-2. doi:10.18017/iuitfd.279885
