YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETERSİZLİK

Year 2016, Volume: 79 Issue: 3, 122 - 129, 15.12.2016

Orkide Kutlu Tufan Tükek Hasan Eruzun

https://doi.org/10.18017/iuitfd.279884

Abstract

Yaygın değişken immün yetersizlik, erişkinlerde görülen en sık primer immun yetersizlik durumudur. Bozulmuş B hücre diferansiyasyonu sebebiyle immunglobulinlerin sentezinde yetersizlik ile karakterizedir. Yaygın değişken immun yetersizlik tanısı, tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar gözlenen hastalarda kronik akciğer hastalığı, gastrointestinal sistem ve karaciğer hastalıkları, çeşitli organlarda granülomatöz hastalıklar, otoimmünite, lenfoid hiperplazi, splenomegali veya malignitelerin incelenmesi sonucunda konabilir. Serum IgG konsantrasyonu belirgin düşük olup IgA ve/veya IgM konsantrasyonunda da düşüklük saptanır. Tedavide intravenöz immünglobulin verilmesi ilk seçenektir. İmmunglobulin tedavisi sayesinde, başta rekürren infeksiyonlar olmak üzere pulmoner hasar ve otoimmün hastalıklar gibi eşlik eden komplikasyonlar da büyük ölçüde kontrol altına alınmış olur. İmmünglobulin tedavisi ile yaygın değişken immün yetersizlikli hastaların akut bakteriyel infeksiyonlardan kaybedilmesi önlenebildiği için başlıca ölüm sebebi kronik akciğer hastalıkları veya malignitelerdir.

Anahtar Kelimeler: İmmun yetersizlik; infeksiyon; intravenöz immünglobulin

Keywords

İmmun yetersizlik, infeksiyon, intravenöz immünglobulin

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Abstract

Common variable immunodeficiency is the most
commonly seen primary immune deficiency condition in adults, characterized by
impaired B cell differentiation.
The patient is diagnosed with common variable immunodeficiency by recurrent bacterial infections usually
accompanied by chronic lung diseases, gastrointestinal/liver diseases,
granulomatous diseases, autoimmunity, lymphoid hyperplasia, splenomegaly or malignancies.
Serum IgG concentration is significantly low along with low IgA and/or IgM
concentrations. Intravenous immunoglobulin (IVIG) is the first choice of
treatment. Immunoglobulin treatment ameliorates recurrent infections and
associated complications such as autoimmune diseases and pulmonary injury. The
main cause of death in patients with common
variable immunodeficiency
is chronic lung diseases or malignancies, because acute bacterial infections is
usually prevented by IVIG therapy.

Keywords: Immunodeficiency;
infection;
intravenous immunoglobulin

Keywords

Immunodeficiency, infection, intravenous immunoglobulin