EMBRYONAL RHABDOMYOSARCOMA: A RARE HEAD AND NECK CANCER INADULS

Abstract

Although rabdomyosarcoma is one of the commonest sarcoma in childhood and and compromise 50 % of soft tissue sarcomas in children it is rarely seen in adults, only 3 % of adult sarcomas are rabdomyosarcoma. While 5 year survival rates have been reported up to 88 % in children it is much more worse in adults. Because of rarity and aggressive course of disease an adult embriyonal rabdomyosarcoma case located in head and neck region is presented

Keywords

• Rhabdomyosarcoma,head- neck

EMBRİYONEL RABDOMYOSARKOM: ERİŞKİNDE NADİR BİR BAŞ-BOYUN TÜMÖRÜ

Öz

Rabdomyosarkom çocukluk çağı yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %50’sini oluşturan yaygın görülen bir maligniteyken erişkinlerde yumuşak doku sarkomları tüm malignitelerin %1’ni oluşturmaktadır. Rabdomyosarkom ise erişkinlerde %1’lik yumuşak doku sarkomlarının %3’ünü oluşturan oldukça nadir görülen bir tümördür. Çocukluk çağı rabdomyosarkomlarının 5 yıllık sağkalım yaklaşık %88 oranındayken erişkinlerde prognozu oldukça kötüdür. Nadir görülmesi ve agresif seyri nedeniyle baş-boyun lokalizasyonlu erişkin Embriyonal rabdomyosarkom olgusu sunulmaktadır. 55 yaşında erkek hasta sağ yüz yarısında şişlik yakınması ile Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Polikliniği’ne başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde sağda superiorda zigomatik ark düzeyinden başlayıp inferiorda corpus mandibula; posteriorda tragusun 1cm önüne, anteriorda sağ nazolabial sulcusa kadar uzanan, yaklaşık 5x8 cm boyutlarında kitle saptandı. Hastanın çekilen maksilla-boyun-torakoabdominal BT’sinde sağ orbitadan başlayıp mandibula ve bukkal mesafeye uzanan kitlesel lezyon, mediastinal ve hiler lenf nodları varlığı raporlandı. Kitleden alınan insizyonel biopsi mikroskopi ve immunhistokimyasal özellikleri doğrultusunda Embriyonal Rabdomyosarkom ile uyumlu yorumlandı. Hastaya birinci sıra kemoterapi ve primer tümör alanına radyoterapi uygulandıktan sonra yapılan değerlendirme sonrası progresyon saptanması üzerine ikinci ve üçüncü sıra kemoterapiler uygulandı, izlemi halen sürmektedir. Erişkin dönemde oldukça nadir mezenkimal kökenli bir tümör olan Embriyonal Rabdomyosarkomun prognozu ve tedavi yanıtları çocukluk çağına göre oldukça kötü seyretmektedir

Anahtar Kelimeler

• Rabdomyosarkom,baş-boyun

References

1. )Healy GB, Upton J, Black MP, Ferrano N. The role of surgery in rhabdomyosarcoma of the head and neck in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994; :1185-8.
2. ) Myers E, Suen YJ. Cancer of the Head and Neck 3. Edition, Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1996;605-6.
3. ) Bhurgri Y, Mazhar A, Bhurgri H et al. Orbital embryonal rhabdomyosarcoma in Karachi (1998-2002). J Pak Med Ass 2004; (11): 561-5.
4. ) Jund R, Leunig A, Hagedorn H, Nerlich A, Grevers G: Embryonal rhabdomyosarcoma of the nose in an elderly patient, case reported and review of literature. Auris Nasus Larynx , 25:445-50. ) Mosquera JM, Sboner A, Zhang L et al. Recurrent NCOA2 gene rearrangements in congenital/infantile spindle cell rhabdomyosarcoma. Genes Cancer 2013; 52; 538–50. Chromosom.
5. ) Christopher D M Fletcher. The evolving classiŞcation of soft tissue tumours – anupdate based on the new 2013 WHO classiŞcation. Histopathology 2014;64;2–11.
6. ) Ulutin C, Bakkal BH, Kuzhan O: A cohort study of adult rhabdomyosarcoma: a single institution experience. World J Med Sci 2008, :54-9.
7. ) Hardaway CA, Graham BS, Barnette DJ et al. Embryonal rhabdomyosarcoma presenting in an adult: a case report and discussion of immunohistochemical staining. Am J Dermatopathol 2003; 25(1):45-52.
8. ) Lee JH, Lee MS, Lee BH et al. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in adults: MR and CT findings. Am J Neuroradiol ; 17(10); 1923-8.

9. ) Ogilvie CM, Crawford EA, Slotcavage RL et al. Treatment of adult rhabdomyosarcoma. Am J Clin Oncol 2010; 33(2): 128-31.
10. Yazının alınma tarihi: 18.03.2014 Kabül tarihi: 30.06.2014 Online basım: 14.08.2014