Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemili olgularda görülen miyeloid koekspresyonlar ve TEL-AML1 mutasyonunun klinik önemi

Abstract

Amaç: Bu çalışmada akut lenfoblastik lösemili hastalar­da gözlenen koekspresyonlar ve TEL-AML1 mutasyonu­nun klinik özellikler ve prognoz ile ilişkisinin araştırılması amaçlandı. Yöntemler: Çocuk hematoloji kliniğimizde takip edilen 83 ALL hastasının dosyası retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, beyaz küre sayısı, hemoglobin düzeyi ve trom­bosit sayısı, ALL alt tipi (B veya T ALL), risk, flow sitometri ile bakılan yüzey antijenleri, TEL-AML1 mutasyon varlığı, tedavinin 8., 15. ve 33. gün yanıt ve remisyon ve relaps durum verileri kaydedildi ve analiz edildi. Bulgular: Hastaların 15\'inde (%18) bir ya da daha faz­la aberan antijen ekspresyonu saptandı. Oniki hastada (%14,4) miyeloid antijen koekspresyonu (CD13 ve/veya CD33), B hücre ALL\'li 2 hastada sırası ile CD2 ve CD7 koekspresyonu, T hücre ALL\'li bir hastada ise CD19 ko­ekspresyonu gözlendi. Miyeloid koekspresyon olan ve olmayan hastalar arasında, hemoglobin, beyaz küre ve trombosit sayıları, sekizinci, onbeşinci ve otuzüçüncü gün tedaviye verdikleri yanıt, risk grupları (düşük, orta ve yük­sek risk) ve relaps gelişimi açısından anlamlı bir farklı­lık bulunmadı (p>0.05). TEL-AML1 mutasyonu saptanan onüç hastanın dördünde miyeloid antijen koekspresyonu saptandı. Bu mutasyon ile koekspresyonlar arasında an­lamlı ilişki gösterilemedi. Miyeloid antijen koekspresyonu ve TEL-AML1 mutasyon birlikteliği gözlenen dört hastada relaps yada eksitus gözlenmedi. Sonuç: ALL\'li çocuklarda miyeloid ilişkili antijen ekspres­yonun varlığı ve/veya TEL-AML mutasyon varlığı prog­nozla ilişkili bulunmadı. Daha iyi sonuçların alınabilmesi için yüksek sayıda hasta grupları ile yapılacak çalışmala­ra gereksinim olduğu kanısına varıldı.

Keywords

• Akut lenfolastik lösemi, koekspres­yon, TEL-AML1 mutasyonu, prognoz

The clinical importance of myeloid antigen coexpression and TEL-AML1 mutation in patients with childhood acute lymphoblastic leukemia

Abstract

Objective: In this study, we aim to investigate the relation­ship, if any, between clinical features, prognosis, and the coexpressions and TEL-AML1 mutation in patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Methods: Eigthy-three patients with acute lymphoblastic leukemia were retrospectively examined. Age, gender, White blood cell count, hemoglobin level, platelet count, ALL subtypei (B or T ALL), risk groups, surface antigens deteceted by flow cytometry, existence of TEL-AML1 mu­tations, response, remission and relapse status at 8., 15. ve 33. Days of treatment were recorded and analyzed. Results: 15 (18%) out of 83 were identified with aberrant antigen expression. Of these patients, twelve (14.4%) had myeloid antigen coexpression (CD13 and/or CD33), two with B cell ALL had CD2 and CD7 coexpressions re­spectively, one with T cell ALL had CD19 coexpression. No significant differences were found between patients with and without myeloid antigen coexpression in terms of hemoglobin levels, white blood cells and platelet counts, responses given on the 8th, 15th, and 30th days on the treat­ment, risk groups, and relapse (p>0.05). Myeloid antigen coexpression was found in 4 of 13 patients who were iden­tified with TEL-AML1 mutation. No significant relationship was found between this mutation and coexpressions. No relapse and exitus were observed in four patients with co­expression and TEL-AML1. Conclusion: The prognosis and clinical features shows no statistically significant relationship with the presence of neither Myeloid antigen expression nor TEL-AML1 muta­tion. We believe, however, the future studies involving big­ger sample sizes will prove to be useful in terms of more convincing results. J Clin Exp Invest 2013; 4(1): 90-94

Keywords

• Acute lenfoblastic leukemia, coexpression, TEL-AML1 mutation, prognosis

References

1. 1. Bain BJ. Leukemia Diagnosis. 2nd ed. Oxford: Blackwell Science. 1999:53-112.
2. 2. Soycan LY. Akut Lenfoblastik Lösemi. In Anak S, Aydo- ğan G, Çetin M, İrken G, Kemahlı S, Öztürk G, Yeşilipek MA (editörler). Pediatrik Hematoloji 1.baskı. İstanbul, İstanbul medikal yayıncılık. 2011:597-609.
3. 3. Cantu Rajnoldi A, Putti C, Saitta M, et al. Co-expression of myeloid antigens in childhood acute lymphoblastic leukaemia: Relationship with the stage of differentiation and clinical significance . Br J Haematol 1991;79:40-43.
4. 4. Fink FM, Koller U, Mayer H, et al. Prognostic significance of myeloid-associated antigen expression on blast cells in children with acute lymphoblastic leukemia. The Austrian Pediatric Oncology Group. Med Pediatr Oncol 1993;21:340-346.
5. 5. Wiersma SR, Ortega J, Sobel E, Weinberg KI. Clinical importanca of myeloid-antigen expression in acute lymphoblastic leukemia of childhood. N Engl J Med 1991;12:800-808.
6. 6. Hsu PN, Tien HF, Wang CH, et al. A subset of acute lymphoblastic leukemia with coexpression of myeloid antigens: Prevalence and clinical significance. J Formosan Med Assoc 1991;90:225-231.
7. 7. Pui CH, Behm FG, Singh B, et al. Myeloid-associated antigen expression lacks prognostic value in childhood acute lymphoblastic leukemia treated with intensive multiagent chemotherapy. Blood 1990;75:198- 202.