Yenidoğanda Pulmoner Hipertansiyon ve Galen Ven Anevrizması Birlikteliği

Abstract

Amaç: Doğum sonrası süreçte sıklıkla yenidoğan geçici taşipnesi ve konjenital kalp hastalığı ön tanıları nedeniyle geç tanı alabilen ve orta-ağır pulmoner hipertansiyonun eşlik ettiği vakalarda Galen ven anevrizması (GVA) riskine dikkat çekmeyi amaçladık. Yöntem: GVA tanısıyla merkezimizde takip ve tedavisi yapılan vakalar çalışmaya alındı. Vakaların doğum şekli, doğum haftası, doğum boy-kilo-baş çevresi, yapılan medikal tedaviler ve görüntülemeler hasta dosyasından kaydedildi. Bicetre skoruna göre yapılan risk değerlendirmesi kaydedildi. Bulgular: Vakalarımızın %80’i kız (n=4) olup, %80’i (n=4) spontan vajinal yol ile doğurtuldu. Doğum haftaları 39,20±0,83 (min:38, max:40) hafta, ağırlıkları 3488±415 (min:2820, max:3800) gr, baş çevreleri 36,20±1,30 (min:34, max:37) cm, doğum boyları 51,20±1,30 (min:50, max:52) cm idi. Vakalarımızın tümünün ilk fizik muayenesinde taşipne, inlemeli solunum, siyanoz ve taşikardi mevcut idi. Vakalarımızdan 3’ü entübe edilerek mekanik ventilatör desteği başlanan hastalar olup, 2 tanesi (bebek 4,5) sadece non-invaziv destek aldı. Bicetre skoru düşük olan hasta (bebek 3) erken dönemde tüm tedavilere rağmen stabilleşmedi ve eksitus oldu. Bicetre skoru 12’nin üzerinde olan vakalarımızdan birine (bebek 4) elektif şartlarda cerrahi uygulandı. Tüm vakalarımızda Galen ven anevrizmasına persistan pulmoner hipertansiyon (PPHT) eşlik etti. Vakalarımızdan ikisinde (bebek4-5) hafif-orta, diğer vakalarımızda ağır PHT gelişti. Ağır PPHT’u olan ve inotrop tedaviye rağmen düzelmeyen ve klinik olarak stabilleşmeyen vakalarımız (bebek 1-2) eksitus oldu. Sonuç: Medikal tedaviye rağmen düzelmeyen PPHT vakalarında çoklu tedavi seçeneklerine başvurmadan, erken aşamada GVA mutlaka akılda tutulmalıdır.

Keywords

• Yenidoğan
• Pulmoner hipertansiyon
• Kalp yetmezliği
• Galen ven anevrizması

Coexistence of Pulmonary Hypertension and Galen Vein Aneurysm in Newborns

Abstract

Objective: We aimed to consider Galen vein aneurysm(GVA) in cases that may often get a diagnosis later due to the pre-diagnoses of transient tachypnea of newborn and congenital heart disease accompanied by moderate-severe pulmonary hypertension in the postpartum period. Method: The study included cases that were followed and treated with the diagnosis of GVA in our clinic between 2016-2020. Types of delivery, week of delivery, birthweight/height/head circumference, medical treatments, and imagings were recorded from patient files. The risk evaluation was performed according to Bicetre and the scoring was recorded. Results: Of our cases; 80% (n=4) were female, and 80% (n=4) had been delivered via spontaneous vaginally. Their week of delivery was 39.20±.83 (min:38, max:40), birth weight was 3488±415 gr, head circumference was 36.20±1.30 and height was 51.20±1.30 cm. Firstly, all cases had tachypnea, dyspnea, cyanosis, and tachycardia. Of our cases, three were intubated, others (4.5) received non-invasive support only. The patient (infant 3) with a lower Bicetre score did not stabilize and died. One of our cases (infant 4) whose Bicetre score was above 12, was operated electively. In all cases the GVA was accompanied by persistent pulmonary hypertension (PPHT). The cases that had severe PPHT and did not improve despite inotrop treatment died. Conclusion: Galen vein aneurysms should certainly be considered in PPHT cases in the early stage of those that don’t respond to multiple treatment options.

Keywords

• Galen vein aneurysm
• heart failure
• newborn
• pulmonary hypertension

References

1. Kaynaklar 1. Referans 1.................................................................................................
2. 2. Referans 2...................................................................................................