CASTLEMAN'S DISEASE IN CHILDHOOD: A CASE REPORT

Abstract

Castleman's Disease (CD) is a rare disease characterized by lymph node overgrowth described by Benjamin Castleman in 1956. CD is divided into subtypes according to its etiology, pathology, number of lymph nodes involved, and regions. Although mediastinal lymph nodes are frequently affected, they can apply to any lymph node, including the neck, axilla, and abdomen. CD is initially classified as Unicentric (UCD) and Multicentric (MCD) Castleman's Disease based on the number of regions of enlarged lymph nodes. CD is histopathologically divided into three; hyaline vascular, plasma cell, and mixed type. There are two subtypes of MCD, HHV-8 (hMCD) associated and idiopathic (iMCD). The etiology of uCH and iMCH has not been elucidated. Four possible causes (virus, acquired or inherited genetic mutation, autoimmunity) are considered. The diagnosis of CD is problematic because it mimics other neoplastic and autoimmune diseases. Excision of the mass and histopathological examination is the gold standard in diagnosis. The prognosis differs according to the localization and multicentricity of the lesion. Although surgery is the first-line treatment option, is used chemo-radiotherapy and rituximab too. Since all types of CD with reactive and neoplastic lymph node pathologies in the differential diagnosis are infrequent in childhood, CDs in childhood need to be defined more. This article discusses Hyalinized Vascular Type Castleman Disease in the supraclavicular lymph node in a 14-year-old female patient, which is very rare, especially in children, in light of current literature.

Keywords

• castleman disease
• childhood
• lymphoma
• hyaline vascular type

ÇOCUKLUK DÖNEMİ CASTLEMAN HASTALIĞI: OLGU SUNUMU

Abstract

Castleman Hastalığı (CH), lenf nodunun büyümesi ile karakterize nadir bir hastalıktır. Benjamin Castleman tarafından 1956 yılında tanımlanmıştır. CH etyolojisine, patolojisine, lenf nodlarında tutulum sayısı ve bölgelerine göre alt tiplere ayrılır. Sıklıkla mediastinel lenf nodları etkilenmekle birlikte boyun, aksilla, karın dahil olmak üzere herhangi bir lenf nodunu tutabilir. CH büyümüş lenf nodlarının bölgelerinin sayısına göre Unisentrik (UCH) ve Multisentrik (MCH) Castleman Hastalığı olarak sınıflandırılır. CH histopatolojik olarak üçe ayrılır; hiyalen vasküler , plazma hücreli ve mikst tip. MCH’nin HHV-8 (hMCH) ilişkili ve idiopatik (iMCH) olarak iki alt tipi vardır. uCH ve iMCH'nin etyolojisinde dört olası neden (virüs, edinilmiş veya kalıtsal genetik mutasyon, otoimmunite) bulunmaktadır. CH’nin tanısı diğer neoplastik ve otoimmün hastalıkları taklit etmesinden dolayı zordur. Kitlenin eksize edilerek histopatolojik olarak incelenmesi tanıda altın standarttır. Prognoz lezyonun lokalizasyonuna ve multisentrik olmasına göre farklılık gösterir. Cerrahi birinci basamak tedavi seçeneği olmakla birlikte kemo-radyoterapi, rituximab kullanılmaktadır. Ayırıcı tanısında reaktif ve neoplastik lenf nodu patolojileri yer alır. Çocukluk döneminde oldukça nadir görülür. Çocukluk çağındaki CH’lerin daha çok tanımlanması gerekmektedir. Bu yazımızda 14 yaşında kız hastada supraklavikuler yerleşimli lenf nodunda özellikle çocuklarda oldukça nadir görülen Hiyalinize Vasküler Tip Castleman Hastalığı güncel literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Keywords

• Castleman hastalığı
• çocukluk dönemi
• hiyalen vasküler tip
• lenfoma

References

1. Referans1-Monteiro-Cunha, S., Vasconcelos, S., Neto, C., Oliva, T., & Salgado, M. (2021). Castleman disease. A rare diagnosis in childhood. Nascer e Crescer-Birth and Growth Medical Journal, 30(1), 52-55.
2. Referans2-Erdogan, F., Altas, S., Altas, E., Yoruk, O., & Ozmen, S. A. (2008). A rare location of Castleman's disease: parotid region. The New Zealand Medical Journal (Online), 121(1278).
3. Referans3-Erdede, Ö., Temel, Ö., Degirmenci, S., Ulutas, A. P., & Yildiz, F. (2016). Castleman's Disease of the Cervical Region: A Pediatric Case Report. The Journal of Pediatric Research, 3(2), 117.
4. Referans4-Ehsan N, Zahra F. Castleman Disease. [Updated 2022 Feb 28]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
5. Referans5- Dupin, N., Diss, T. L., Kellam, P., Tulliez, M., Du, M. Q., Sicard, D., Weiss, R. A., Isaacson, P. G., & Boshoff, C. (2000). HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma. Blood, 95(4), 1406–1412.
6. Referans6- Sopfe, J., Endres, A., Campbell, K., Hayes, K., Trout, A. T., Liang, X., Lorsbach, R., O'Brien, M. M., & Cost, C. R. (2019). Castleman disease in pediatrics: Insights on presentation, treatment, and outcomes from a two-site retrospective cohort study. Pediatric blood & cancer, 66(5), e27613. https://doi.org/10.1002/pbc.27613
7. Referans7- Casper C. (2005). The etiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. British journal of hematology, 129(1), 3–17.
8. Referans8- Shahidi, H., Myers, J. L., & Kvale, P. A. (1995). Castleman's disease. Mayo Clinic Proceedings, 70(10), 969–977.

9. Referans9-Liu, A. Y., Nabel, C. S., Finkelman, B. S., Ruth, J. R., Kurzrock, R., van Rhee, F., Krymskaya, V. P., Kelleher, D., Rubenstein, A. H., & Fajgenbaum, D. C. (2016). Idiopathic multicentric Castleman's disease: a systematic literature review. The Lancet. Haematology, 3(4), e163–e175.
10. Referans10- Hung, D. V., Thao, N. T. T., Le Tho Duc, N. M. T., & Hieu, D. T. CASTLEMAN DISEASE IN CHILDREN: DIAGNOSIS AND TREATMENT. pain, 178, 4-4.
11. Referans11-Borocco, C., Ballot-Schmit, C., Ackermann, O., Aladjidi, N., Delaleu, J., Giacobbi-Milet, V., Jannier, S., Jeziorski, E., Maurier, F., Perel, Y., Piguet, C., Oksenhendler, E., Koné-Paut, I., & Galeotti, C. (2020). The French paediatric cohort of Castleman disease: a retrospective report of 23 patients. Orphanet journal of rare diseases, 15(1), 95.