Non-invaziv Mekanik Ventilasyon Tedavisi Gerektiren Ağır Obstrüktif Uyku Apne Sendromu - Juvenil Myastenia Gravis Olgusu

Öz

Obstrüktif uyku apne sendromu (OUAS), tanısı sıklıkla gecikerek konan acil bir sorundur. Klinik ve laboratuvar bulgularıyla OUAS tanısı konan ve etyolojisinde juvenil myastenia gravis tanısı alan 15 yaşında kız olgunun sunulması ve konuya dikkat çekilmesi amaçlanmıştır. Hastamızın polisomnografi (PSG) sonucuna göre ağır OUAS ile uyumluydu.( Apne index 96.7/saat, apne hipopne indeksi 148/saat ). Egzersizle artan kas güçsüzlüğü ve gün içinde de değişen kas gücü nedeniyle Myastenia gravis düşünülerek pridostigmine başlandı, klinik yanıt başarılı olduğundan tanısı kesinleşti. Uyku sırasında da maske ile BIPAP başlandıktan sonra karbondioksit retansiyonu geriledi.(pCO2: 46 mmHg)

Anahtar Kelimeler

• Obstruktif uyku apnesi, juvenil myastenia gravis, polisomnografi

Severe Obtructive Sleep Apnea Syndrome – Juvenile Myastenia Gravis Case Requiring Non-invasive Mechanical Ventilation Treatment

Abstract

Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) which is often diagnosed lately is an emergency. We present a 15 years old girl who is diagnosed as OSAS and juvenile myasthenia gravis (MG) with clinical and laboratuary findings to attract attention to the subject. Her polysomnography (PSG) result was consistent with severe OSAS (Apnea index 96.7/hour, apnea-hypopnea index 148/hour). MG was thought due to diurnal variation of muscle strength and increase of muscle weakness after exercise. Significant clinical response to pridostigmine supported diagnosis. After initiation BIPAP with mask during sleep, carbondioxide retantion decreased (pCO2: 46mmHg)

Keywords

• obstructive sleep apnea, juvenile myasthenia gravis, polisomnogrophy