Kawasaki Disease

Abstract

Abstract

Kawasaki disease is the second most common childhood vasculitis in our country,affecting the walls of mediumsized arteries. Despite the unknown etiology of thedisease, a various types of infectious agents have been blamed for the emergence ofclinical symptoms. Prolonged fever (lasting longer than 5 days), unresponsive to antibiotics and antipyretics represents the cornerstone of the disease clinical manifestations. Fever is accompanied with variety of symptoms, including: nonexudativebilateral conjunctivitis, unilateral cervical lymphadenopathy, erythema and edemaon the hands and feet, strawberry tongue and lip fissures. Initial reddening or edema of the palms and soles is generally followed by membranous desquamation of the finger and toe tips or transverse grooves across the fingernails and toenails. The misdiagnosis during the acute febrile phase and treatment delay could lead to severe complications. The cardio-vascular involvement, expecting generally during the subacute phase of the disease, represent the leading cause ofmorbidity and mortality. Apart from the coronary artery involvement, which isthe most significant cardiovascular complication, myocarditis, pericarditis could be seen as well. Intravenousimmunoglobulin (IVIG) treatment given during the acu-te phase of the disease significantly decreases the morbidity and mortality. The IVIG treatment is generally accompanied with the acetylsalicylic acid (ASA), given inan anti-inflammatory doses. The doses and the durationof ASA treatment varies, depending on clinical course.Timely, appropriate treatment enables the favorableprognosis, without severe complications.

Keywords

• Coronary Artery Aneurysm,Intravenous Immunoglobulin,Kawasaki Disease,Prolonged Fever

Kawasaki Hastalığı

Öz

ÖzKawasaki Disease

Kawasaki hastalığı çocukluk çağında ortaya çıkan, ülkemizde ikinci sıklıkta gö-rülen orta çaplı damar vaskülitidir. Hastalığın etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte çeşitli enfeksiyon ajanları ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Kullanılan antibiyotik ve antipiretik tedavilerine yanıtsız en az 5 gün süren yüksek ateş, hastalığın ana klinik bulgusudur. Akut dönemde ateşe hastalık tanı ölçütlerinde yer alan diğer klinik bulgular eşlik eder: bilateral seröz konjunktivit, tek taraflı servikal mikro-lenfadenopati, ağız içi ve dudak değişiklikleri, gövdeye yerleşen yaygın, ekzantamatöz makülopapüler döküntü, el ve ayak değişiklikleri. Başlangıçta yumuşak dokuödemi olarak ortaya çıkan el-ayak şişliği daha sonra kendisini parmak uçlarından başlayan soyulma ile gösterir. Hastalık akut dönemde tanılandırılmaz ya da tedavide gecikilirse ciddi komplikasyonlar ile sonuçlanabilir. Hastalığın subakut döneminde ortaya çıkan, ciddi mortalite ve morbiditeye yol açabilen en önemli klinik bulgusu kardiyovasküler sistem tutulumudur. Burada öncelikli olarak koroner arter tutulumu görülse de daha düşük oranda miyokardit, perikardit gibi komplikasyonlar da ortaya çıkabilir. Hastalığın akut döneminde (ilk 10 gün) verilen intravenöz immünglobu-lin (IVIG) tedavisi, mortalite ve morbiditeyi azaltmak açısından son derecede önemlidir. IVIG ile beraber anti-inflamatuvar dozunda asetilsalisilik asit (ASA) başlanmaktadır. Klinik gidişine göre ASA dozu ve kullanım süresi değişmektedir. Hastalık etkin ve zamanında tedavi edilir ve tedavi başarılı sonuçlanırsa uzun erimde ciddi bir sorun oluşturmamaktadır.

Anahtar Kelimeler

• İntravenöz İmmünglobulin,Kawasaki Hastalığı,Koroner Arter Anevrizması,Uzamış Ateş

References

1. Kaynaklar 1.Son MB, Newburger JW. Kawasaki disease. Pediatr Rev2018; 39: 78-90. 2.Kasapçopur Ö, Arısoy N. Kawasaki hastalığı. Türk Pe-diatri Arşivi 2008; 43: 9-12. 3.Scuccimarri R. Kawasaki disease. Pediatr Clin N Am2012; 59: 425-45. 4.Barut K, Sahin S, Kasapcopur O. Pediatric vasculitis. CurrOpin Rheumatol. 2016; 28: 29-38. 5.Dedeoglu F, Sundel R. Vasculitis in children. Rheum DisClin N Amer 2007; 33: 555-84. 6.Sahin S, Adrovic A, Barut K, Kasapcopur O. Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis or incomplete Kawa-saki disease: a diagnostic challenge. Clin Exp Rheuma-tol 2017; 35 Suppl 104: 10. 7.Dedeoglu R, Barut K, Oztunc F, et al. Evaluation of myo-cardial deformation in patients with Kawasaki diseaseusing speckle-tracking echocardiography during mid-termfollow-up. Cardiol Young 2017; 27: 1377-85. 8.Yim D, Curtis N, Cheung N, Burgner D. An update on Ka-wasaki disease II: clinical features, diagnosis, treatmentand outcomes. P Pediatr Chid Health 2013; doi.10.1111. 9.Dominguez SR, Anderson MS. Advances in the treatmentof Kawasaki disease. Curr Opin Pediatr 2013; 25:103-109. 10.Pinna GS, Kafetzis DA, Tselkas OI, Skevaki CL: Kawa-saki disease: an overview. Curr Opin Infect Dis 2008: 21:263-70. 11.Satou GM, Giamelli J, Gewitz MH. Kawasaki disease:Diagnosis, management and long term implications. Car-diol Rev 2007; 15: 163-69. 12.Kasapçopur Ö, Beker DB, Çalışkan S ve ark. KawasakiSendromu. Türk Ped Arş 2000; 35: 160-63.