ZELLWEGER SENDROMU ÖN TANILI HASTADA MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME SIRASINDA ANESTEZİK YAKLAŞIM

Abstract

ÖZET

Zellweger Sendromu (ZS) peroksizom eksikliğine bağlı, nörolojik sistem, iskelet sistemi, karaciğer ve göze ait anomalilerin izlendiği, nadir görülen bir sendromdur. Zellweger Sendromunda gözlenen anomaliler anestezi uygulamalarında ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Öte yandan ZS’li olgularının anestezi uygulamaları yeterince aydınlatılmamıştır. Bu nedenle ZS ön tanılı 11 aylık olguda manyetik rezonans görüntüleme sırasındaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Zellweger Sendromu, Anestezi, MRG

Keywords

• Zellweger Sendromu, Anestezi, MRG

References

1. Baum VC, O’Flaherty JE. Zellweger syndrome. In:
2. Baum VC, O’Flaherty JE, eds. Anesthesia for Genetic,
3. Metabolic and Dysmorphic Syndromes of Childhood.
4. Philadelphia, PA: Lippincott Williams& Wilkins, 1999:
5. –330.
6. Wanders RJA, Waterham HR. Peroxisomal disorders I:
7. biochemistry and genetics of peroxisome biogenesis
8. disorders. Clin Gen 2004; 67: 107–133.

9. Zellweger H, Maertens P, Superneau D, et al. History of
10. the cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger and other
11. peroxisomal disorders. South Med J 1988; 81: 357–364.
12. Schwartz RE, Stayer SA, Pasquariello CA, et al.
13. Anaesthesia for the patient with neonatal
14. adrenoleukodystrophy. Can J Anaesth 1994; 41: 56–58.
15. Luciani GB, Pessotto R, Mazzucco A.
16. Adrenoleukodystrophy presenting as postperfusion
17. syndrome. NEJM 1997; 336: 731–732.
18. Platis CM, Kachko L, Peled E, Katz J. Anesthesia for
19. the child with Zellweger syndrome: a case report.
20. Pediatric Anesthesia 2006;16:361-362.
21. Fitzpatrick DR. Zellweger syndrome and associated
22. phenotypes. J Med Genet 1996; 33: 863–368.
23. Poggi-Travert F, Fournier B, Poll-The BT, et al. Clinical
24. approach to inherited peroxisomal disorders. J Inherit
25. Metab Dis 1995; 18(S1): 1–18.
26. Isık B, Arslan M, Doğan AT, Kurtipek Ö.
27. Dexmedetomidine decreases emergence agitation in
28. pediatric patients after sevoflurane anesthesia without
29. surgery. Paediatr Anesth 2006; 16: 748–753.
30. Işık B. Manyetik rezonans görüntüleme ve anestezi.
31. Marmara Med J 2006;19:98-103.