ATİPİK BULGULARI OLAN STIFF PERSON SENDROMLU BİR OLGUDA KORTİKOSTEROİDE DRAMATİK YANIT

Abstract

Stiff Person Sendromu (SPS), seyrek rastlanan, gövde ve ekstremite kaslarında rijidite ve epizodik spazmlarla hastanın yaşam kalitesini oldukça bozan, devamlı motor ünite aktivitesi ile karakterli bir tablodur. Burada stiff person sendromunun tipik özellikleriyle birlikte jeneralize nöbetler ve piramidal bulgular gibi atipik öğelerin de rastlandığı 40 yaşındaki bir erkek olguda altı aylık izlem bildirilmektedir. Nörolojik muayenesinde bilateral biseps reflekslerinin aktivitesinde artış ve taban cildi refleksinin iki yanlı ekstansör oluşu gibi piramidal bulgular izlenen hastanın kranyal MR, servikal MR ve EEG’si normal bulunmuştur. Özellikle alt ekstremitelerindeki tonus artışı ön planda olan hastanın EMG’sinde, quadriseps femoris kas grubunda şiddetli, biceps femoris, gastrokinemus ve lomber paraspinal kas grubunda hafif ve bilateral trapez kas grubunda orta derecede devamlı motor ünite aktivitesi saptanmıştır. Baklofen, benzodiazepin ve IVIG tedavisine yanıt vermeyen hastada metil prednizolon tedavisine oldukça dramatik bir yanıt izlenmiş ve hasta kortikoterapi başlanmasını izleyerek bir hafta içinde mobilize hale gelmiştir. Elektrofizyolojik izlemde de yukarıda belirtilen kas gruplarında, devamlı motor ünite aktivitesinin belirgin ölçüde gerilediği izlenmiştir. Altı aylık izlemde oral steroide devam eden hastanın klinik tablosundaki iyilik hali devam etmiş, sürdürülen elektrofizyolojik izleminde sadece trapez ve biseps femoris kas gruplarında minimal düzeyde devamlı motor ünite aktivitesinin varlığı gösterilmiştir.

Keywords

• Stiff person sendromu, Stiff-man sendromu, Stiff person sendromu ve steroidler

References

1. 1. Gershanik OS. Stiff-person syndrome. In: Watts R, Koller W, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice. St. Louis: McGraw-Hill, 1997:639-648. 2. Gordon EE, Januszko DM, Kaufman L. A critical survey of stiff-man syndrome. Am J Med 1967;42:582-589. 3. Arimura K. Isaacs’ syndrome, stiff person syndrome and Satayoshi disease: pathomechanisms and treatment. Rinsho Shinkeigaku 2004; 44:805- 807. 4. Rakocevic G, Raju R, Dalakas MC. Antiglutamic acid decarboxylase antibodies in the serum and cerebrospinal fluid of patients with stiff-person syndrome: Correlation with clinical severity. Arch Neurol 2004;61(6):902-4. 5. Martinelli P, Pazzaglia P, Montagna P. et al. Stiffman syndrome associated with nocturnal myoclonus and epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1978;41:458-462.
2. 6. Solimena M, Folli F, Denis-Donini S, et al. Antibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome, epilepsy and type 1 diabetes mellitus. N Engl J Med 1988;318:1012- 1020.
3. 7. Barker RA, Revesz T, Thom M, Marsden CD, Brown P. Review of 23 patients affected by the stiff man syndrome: Clinical subdivision into stiff trunk (man) syndrome, stiff limb sndrome, and progressive encephalomyelitis with rigidity. J Neurol Neurosurg Psychiatry (kısaltması mı?) 1998;65:633-640.
4. sion of refractory stiff-man syndrome after treatment with intravenous immunoglobulin. Mayo Clin Proc 1999; 74:1231-1232.
5. 9. Barker RA, Marsden CD. Successful treatment of stiff man syndrome with intravenous immunoglobulin. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;62:426-427.
6. 10. Amato AA, Cornman EW, Kissel JT. Treatment of stiff-man syndrome with intravenous immunoglobulin. Neurology 1994;44:1652-1654.
7. 11. Karlson EW, Sudarsky L, Ruderman E, Pierson S, Scott M, Helfgott SM. Treatment of stiff-man syndrome with intravenous immunoglobulin. Arthritis Rheum 1994;37:915-918.
8. 12. Sevrin C, Moulin T, Tatu L, Monnier G, Rumbach L, Sevrin P. Stiff-man syndrome treated with intravenous immunoglobulins. Rev Neurol 1998;154:431.

9. 13. Murinson BB. Stiff person syndrome. Neurologist 2004;10:131-137.
10. 14. Shariatmadar S, Noto A. Plasma exchange in stiffman syndrome. Ther Apher 2001;5:64-67.
11. 15. Piccolo G, Cosi V, Zandrini C, Moglia A. Steroid responsive and dependent stiff-man syndrome: A clinical and electrophysiological study of two cases. Ital J Neurol Sci 1988;9:559-5