HAFİF FORM BİR POLAND SENDROMU OLGUSU

Year 2010, Volume: 11 Issue: 1, 39 - 42, 03.08.2010

Zafer Bıçakçı

Abstract

Poland sendromu, başlıca pektoralis majör kasının tek taraflı yokluğu, ipsilateral değişken derecelerde üstekstremite deformiteleri ve göğüs ön duvarının çeşitli malformasyonları ile karakterize konjenital birsendromdur. İnsidansı yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda bir olan bu sendrom, erkeklerde kadınlara oranladaha fazla görülür. Çoğunlukla vücudun sağ hemitoraksını tutar. Daha önce bildirilen olgular saf Polandsendromu olmayıp, Poland sendromuna ilaveten genellikle farklı oranlarda başka organ anomalileri veyatümörlerle birlikte olan olgulardır. Biz, burada daha önce herhangi bir şikayeti ve hastalığı olmayan sağhemitoraks'ı hipoplazik görünen ve palpasyonla pektoral kas grubunun hipoplazisi saptanan, magnetik rezonansgörüntüleme(MRG)de ise sağda pektoral kas grupları izlenemeyen diğer organlarda anomalisi ve fonksiyonbozukluğu olmayan 'hafif form Poland sendromu' tanısı konulan 13 yaşındaki erkek hastayı sunmayı amaçladık

Keywords

Poland sendromu, pektoralis major yokluğu, hemitoraks hipoplazisi

A Mild Form Case of Poland Syndrome

Abstract

Poland syndrome is a congenital syndrome which is characterized by absence of unilateral pectoralis major muscle, ipsilateral upper extremity deformations and several other anterior chest wall malformations. Its incidence is approximately one in 30 000 delivery and males are affected more than females. Generally right hemithorax affected. Previous reports of Poland syndrome were not pure syndrome, they were generally associated with other organ abnormalities or tumors.We report here in a previously healthy 13 year-old male with right hemithorax hypoplasia and absence of right pectoralis major muscle detected by palpation. Right pectoralis muscles were not seen on his magnetic resonance imaging. He did not display any abnormality or dysfunction of other organs. He was diagnosed as a mild form Poland syndrome.

Keywords

Poland syndrome, absence of pectoralis major, hemithorax hypoplasia

References

• 1. Effman EL. Chest wall. In: Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO, editors. Caffey's pediatric diagnostic imagines. 10th ed:):Mosby,Philadelphia, 2004:817-57.
• 2. Slezak R, Sasiadek M. Poland's syndrome. Pol Merkuriusz Lek 2000;9:568-71.
• 3. Stevens DB, Fink BA, Prevel C. Poland's syndrome in one identical twin. J Pediatr Orthop 2000;20:392-5.
• 4. Perez-Aznar JM, Urbano J, Garcia LE, Quevedo MP, Ferrer VL. Breast and pectoralis muscle hypoplasia. A mild degree of Poland's syndrome. Acta Radiol 1996;37:759-62.
• 5. Fokin AA, Robicsek F. Poland's syndrome revisited. Ann Thorac Surg 2002;74:2218-25.
• 6. Al-Qattan MM. Classification of hand anomalies in Poland's syndrome. Br J Plast Surg 2001;54:132-6.
• 7. Cetin II, Aktaş D, Tunçbilek E. Ipsilateral foot and contralateral hand anomalies in a patient with PolandMoebius syndrome. Eur J Med Genet. 2005;48:183-7.
• 8. Kurt Y, Demirbas S, Uluutku AH, Akin ML, Celenk T. Poland's syndrome and gastric cancer: report of a case. Eur J Cancer Prev 2006;15:480-2.
• 9. Urschel HC Jr. Poland syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:89-94.
• 10. Darian VB, Argenta LC, Pasyk KA. Familial Poland's syndrome.Ann Plast Surg 1989; 23: 531-7.
• 11. Shalev SA, Hall JG. Poland anomaly--report of an unusual family.Am J Med GenetA2003;118:180-3.
• 12. Deveci U, Çivilibal M, Ataoğlu E, Elevli M. Poland Sendromu ve izole dekstrokardi birlikteliği. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003;46:50-3.
• 13. Fraser FC, Teebi AS, Walsh S, Pinky L. Poland sequence with dextrocardia: Which comes first? Am J Med Genet 1997;73:194-6.
• 14. Lasko D, Thompson WR, Buckner DM, Sola JE. Titanium mesh prosthesis repair of symptomatic Poland syndrome in a premature infant. J Pediatr Surg 2008;43:234-7.
• 15. Bozaykut A, İpek İÖ, Atay E, Ünver O. PolandMoebius sendromu: olgu sunumu. Türk Pediatri Arşivi 2004;39:178-80.
• 16. Küçükyılmaz M, Hepgül G, Cihan A. Menapoz sonrası meme taramasında rastlantısal saptanan bir Poland Sendromu olgusu. Endokrinolojide Diyalog 2008;5:208-11.
• 17. Bulak H, Oral S. Poland Sendromu (olgu sunumu). Türkiye Klinikleri Cerrahi Dergisi 2003;8:175-8.
• 18. Bavinck JN, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis of a vascular etiology for Poland, Klippel-Feil, and Möbius anomalies. Am J Med Genet 1986;23:903-18.
• 19. Beer GM, Kompatscher P, Hergan K. Poland's syndrome and vascular malformations. Br J Plast Surg 1996;49:482-4.
• 20. Bamforth JS, Fabian C, Machin G, Honore L. Poland anomaly with a limb body wall disruption defect: case report and review.Am J Med Genet 1992;43:780-4.