Çocukluk Çağı Wilson Hastalığı’nda Psikiyatrik Belirtiler: Olgu Örnekleri

Year 2016, Volume: 17 Issue: 3, 153 - 156, 01.12.2016

Sevcan Karakoç Demirkaya Zuhal Yapıcı

Abstract

Wilson hastalığı (WH) tanımlanması sırasındaki olgular da dahil bugüne kadar çeşitli psikiyatrik belirti/bulgular tanımlanmıştır. Bütün hastaların, hastalığın herhangi bir seyri boyunca bir veya daha fazla psikiyatrik sorunlarla (organik demans, psikoz ve impulsivite gibi davranışsal sorunlar) karşılaştıkları bilinmektedir. Bazen nörolojik bulgulardan önce davranışlarda değişiklik, okul başarısında azalma, iyi el-göz koordinasyonu gerektiren becerilerde bozulma gibi sinsi belirtiler olabilir. Bu olgu sunumunda çocuk nörolojisi birimince WH tanısı almış beş olgu Mental Bozuklukların Tanısal ve Sayımsal El Kitabı-4’e dayalı yarı yapılandırılmış psikiyatrik görüşme (Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi) ile değerlendirilmiştir. Olguların tamamında psikiyatrik belirtiler görülmekteydi. Bir olguda manik atak, bir olguda psikotik bozukluk WH başlangıç tablosu öyküsünde mevcuttu. Psikiyatrik belirtiler daha çok nörolojik bulguları belirgin WH hastalarında görülmektedir. Bu anlamda psikiyatrik bozukluklarda organisite ekartasyonunda çocuk nörolojisi konsültasyonu ile bakır metabolizmasının taranması hayati önem taşımaktadır. WH, yaşam boyu tedavi gereken hastalık olduğu için tedaviye uyum açısından da hastaların ruhsal durum değerlendirilmesi önemlidir

Keywords

Wilson hastalığı, çocukluk psikopatolojileri, bakır metabolizması

Psychiatric Symptoms in Childhood Wilson’s Disease: Case Reports

Abstract

Various psychiatric symptoms/signs have been identified since the identification of Wilson’s disease (WD). Every patient with WD suffers from one or more psychiatric problems (organic dementia, psychosis, and impulsivity) across the disease course. Sometimes, insidious symptoms, such as behavioral changes, failure in school performance, and disturbances in hand-eye coordination may be seen before the onset of neurologic presentation. In this report, five patients, who were diagnosed with WD and followed up in the Child Neurology Unit, were assessed by a Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-4-based semistructured psychiatric interview (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School-Age Children). All patients had psychiatric symptoms. One patient had a history of a manic episode and the other had a history of a psychotic disorder at the initial stage of WD. Psychiatric symptoms coexist mostly with neurologic signs in patients with WD. In this sense, pediatric neurological consultation and copper screening are lifesaving in excluding organic etiology. However, WD is a lifelong treatment-requiring disease and psychiatric evaluation of the patients is essential.

Keywords

Wilson’s disease, childhood psychopathology, copper metabolism

References

• 1. Collis I, Lloyd G. Psychiatric aspects of liver disease. Br J Psychiatry 1992; 161: 12-22.
• 2. Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration. A familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912; 34: 295-509.
• 3. Scheinberg IH, Sternlieb I. Wilson’s disease. In: Smith Jr LH, editor. Major problems in internal medicine. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1984. p. 25–35.
• 4. Ala A, Walker AP, Ashkan K, Dooley JS, Schilsky ML. Wilson’s disease. Lancet 2007; 369: 397-408.
• 5. Dening TR, Berrios GE. Wilson’s disease. Psychiatric symptoms in 195 cases. Arch Gen Psychiatry 1989; 46: 1126-34.
• 6. Akil M, Brewer GJ. Psychiatric and behavioral abnormalities in Wilson’s disease. Adv Neurol 1995; 65: 171-8.
• 7. Medalia A, Scheinberg IH. Psychopathology in patients with Wilson’s disease. Am J Psychiatry 1989, 146: 662-4.
• 8. Dening TR. Psychiatric aspects of Wilson’s disease. Br J Psychiatry 1985; 147: 677-82.
• 9. Kaufman J, Birmaher B, Brent D, Rao U, Flynn C, Moreci P, et al. Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for SchoolAge Children-Present and Lifetime Version (K-SADS-PL): initial reliability and validity data. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997; 36: 980-8.
• 10. Gökler B, Ünal F, Pehlivantürk B, Çengel Kültür E, Akdemir D, Taner Y. Okul Çağı Çocukları İçin Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi- Şimdi ve Yaşam Boyu Şekli- Türkçe Uyarlamasının Geçerlik ve Güvenirliği. Çocuk ve Gençlik Ruh Sağlığı Dergisi 2004; 11: 109-16.
• 11. Shanmugiah A, Sinha S, Taly AB, Prashanth LK, Tomar M, Arunodaya GR, et al. Psychiatric manifestations in Wilson’s disease: a cross-sectional analysis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2008; 20: 81-5.
• 12. Zimbrean PC, Schilsky ML. Psychiatric aspects of Wilson disease: a review. Gen Hosp Psychiatry 2014; 36: 53-62.
• 13. Virit O, Selek S, Bulut M, Savas HA, Celik H, Erel O, et al. High ceruloplasmin levels are associated with obsessive compulsive disorder: a case control study. Behav Brain Funct 2008; 4: 52.
• 14. Kumawat BL, Sharma CM, Tripathi G, Ralot T, Dixit S. Wilson’s disease presenting as isolated obsessive-compulsive disorder. Indian J Med Sci 2007; 61: 607-10.
• 15. Genç ES, Genç A, Üstün Güveneroğlu N. Wilson hastalığına bağlı kişilik değişikliği olgusu. Düşünen Adam 2013, 26: 299-302.
• 16. Portala K, Westermark K, Ekselius L, von Knorring L. Personality traits in treated Wilson’s disease determined by means of the Karolinska Scales of Personality (KSP). Eur Psychiatry 2001; 16: 362-71.
• 17. Benhamla T, Tirouche YD, Abaoub-Germain A, Theodore F. [The onset of psychiatric disorders and Wilson’s disease]. Encephale 2007; 33: 924-32.
• 18. Metin Ö, Toros F. Çocuk Psikiyatrisinde Rutin Biyokimyasal Tetkiklerin Önemi Olgu Sunumu: Wilson Hastalığı, Çocuk ve Gençlik Ruh Sağlığı Dergisi, 2009; 148-52.