Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması

Esra Danacı Vatansever; Serra Sürmeli Döven; Kaan Esen; Banu Coşkun Yılmaz; Yasemin Yuyucu Karabulut; Selma Ünal; Ali Delibaş

Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması

Abstract

Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile karakterizedir. HÜS gelişen hastaların %5-10’u atipik Hemolitik Üremik Sendromdur(aHÜS). Bu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği gelişme ve mortalite oranları yüksektir. Monoklonal C5 inhibitörü olan ekulizumab kompleman disregulasyonunun neden olduğu aHÜS olgularında yeni bir tedavi seçeneğidir. Biz burada aHÜS tanısı koyduğumuz ve ekulizumab ile başarılı şekilde tedavi ettiğimiz hastamızı sunacağız. Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 13 yaşındaki kız hasta ishalin eşlik etmediği karın ağrısı ve kusma şikayetyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın yapılan tahlillerinde; Hgb:10.1gr/dl, PLT:24 000/µL, WBC: 3100/µL, Üre: 231.5 mg/dL, Kreatinin: 11.47 mg/dL, Ürik asit: 8.95 mg/dL, LDH: 3205 U/L, idrar incelemesinde +2 proteinüri, +3 hemoglobinüri, her sahada 11 eritrosit saptandı. Periferik yaymada şistositler görüldü. Hipokomplementemisi vardı. SARS-Cov-2 PCR ve antikoru negatif bulundu. Pansitopeni nedeniyle kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hematolojik malignite ekarte edildi. Hastaya hemodiyaliz başlandı. Yapılan böbrek biyopsi sonucu trombotik mikroanjiopati olarak raporlandı. Hastaya aHÜS tanısı konarak ekulizumab tedavisi başlandı. Üçüncü doz ekulizumab tedavisinden sonra kreatin değerleri düştü ve hemodiyaliz ihtiyacı olmadı. HÜS için gönderilen genetik panelde mutasyon saptanmaması nedeniyle 12 dozdan sonra ekulizumab tedavisi kesildi. Hastamız altı aydır ekulizumab kullanmamaktadır. Son kontrolde kreatinin değeri 0.95mg/dl, Hgb: 13.5 mg/dl, Plt: 313x103/µL bulunmuştur. Sonuç: HÜS’de erken tanı ve ekulizumab tedavisi ile oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir.

Keywords

References

1. Poster sunularında kaynakça bulunmamaktadır.

Details

Primary Language

Turkish

Subjects

Health Care Administration

Journal Section

Research Article

Authors

Esra Danacı Vatansever ^* This is me
Türkiye

Serra Sürmeli Döven This is me
Türkiye

Kaan Esen This is me
Türkiye

Banu Coşkun Yılmaz This is me
Türkiye

Yasemin Yuyucu Karabulut This is me
Türkiye

Selma Ünal This is me
Türkiye

Ali Delibaş This is me
Türkiye

Publication Date

June 30, 2022

Submission Date

February 26, 2022

Acceptance Date

March 10, 2022

Published in Issue

Year 2022 Volume: 15 Number: (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı

IZ

https://izlik.org/JA42DY43NY

Cite

RIS / Bibtex

APA

Danacı Vatansever, E., Sürmeli Döven, S., Esen, K., Coşkun Yılmaz, B., Yuyucu Karabulut, Y., Ünal, S., & Delibaş, A. (2022). Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, 15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı), 244-245. https://izlik.org/JA42DY43NY

AMA

1.Danacı Vatansever E, Sürmeli Döven S, Esen K, et al. Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması. Mersin Univ Saglık Bilim derg. 2022;15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):244-245. https://izlik.org/JA42DY43NY

Chicago

Danacı Vatansever, Esra, Serra Sürmeli Döven, Kaan Esen, et al. 2022. “Atipik Hemolitik üremik Sendrom Tedavisinde Ekulizumab Tedavisinin Bırakılması”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15 ((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı): 244-45. https://izlik.org/JA42DY43NY.

EndNote

Danacı Vatansever E, Sürmeli Döven S, Esen K, Coşkun Yılmaz B, Yuyucu Karabulut Y, Ünal S, Delibaş A (June 1, 2022) Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15 (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı 244–245.

IEEE

[1]E. Danacı Vatansever et al., “Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması”, Mersin Univ Saglık Bilim derg, vol. 15, no. (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, pp. 244–245, June 2022, [Online]. Available: https://izlik.org/JA42DY43NY

ISNAD

Danacı Vatansever, Esra - Sürmeli Döven, Serra - Esen, Kaan - Coşkun Yılmaz, Banu - Yuyucu Karabulut, Yasemin - Ünal, Selma - Delibaş, Ali. “Atipik Hemolitik üremik Sendrom Tedavisinde Ekulizumab Tedavisinin Bırakılması”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15/(Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı (June 1, 2022): 244-245. https://izlik.org/JA42DY43NY.

JAMA

1.Danacı Vatansever E, Sürmeli Döven S, Esen K, Coşkun Yılmaz B, Yuyucu Karabulut Y, Ünal S, Delibaş A. Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması. Mersin Univ Saglık Bilim derg. 2022;15:244–245.

MLA

Danacı Vatansever, Esra, et al. “Atipik Hemolitik üremik Sendrom Tedavisinde Ekulizumab Tedavisinin Bırakılması”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, vol. 15, no. (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, June 2022, pp. 244-5, https://izlik.org/JA42DY43NY.

Vancouver

1.Esra Danacı Vatansever, Serra Sürmeli Döven, Kaan Esen, Banu Coşkun Yılmaz, Yasemin Yuyucu Karabulut, Selma Ünal, Ali Delibaş. Atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde ekulizumab tedavisinin bırakılması. Mersin Univ Saglık Bilim derg [Internet]. 2022 Jun. 1;15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):244-5. Available from: https://izlik.org/JA42DY43NY