Multipl skuamöz hücreli karsinom gelişen konjenital epidermolizis büllozalı bir bireyde Roy Adaptasyon Modeli çerçevesinde hemşirelik bakımı: olgu sunumu

Abstract

Epidermolizis Bülloza (EB) dokularda minimal travma ile büller, erozyonlar ve kronik ülserasyonlarla karakterize nadir bir hastalıktır. Kronik yara iyileşmesindeki bozukluk, tekrarlayan enfeksiyonlar ve uzun süreli inflamasyon süreci, EB hastalarında skuamöz hücreli karsinom (SHK) gelişimi riskini belirgin şekilde artırmaktadır. Bu vaka sunumunda, üst ve alt ekstremitelerinde deformiteler bulunan, yutma güçlüğü, iştahta azalma, lezyon artışı ve kilo kaybı şikâyetleriyle yatırılan 33 yaşındaki kadın hastanın bakım süreci ele alınmıştır. Sol el bileğindeki SHK ilişkili lezyon nedeniyle amputasyon önerilen fakat cerrahi girişimi reddeden hastanın uykusuzluk, ağrı, vücut imajında bozulma, beden kavramında azalma, etkin rol performasında bozulma, sosyal izolasyon ve bakım veren yükü gibi çoklu uyaranlara verdiği yanıtlar Roy Adaptasyon Modeli (RAM) çerçevesinde değerlendirilmiştir. Bu değerlendirme, hemşirelik tanılarını hedefe yönelik ve bireyselleştirilmiş biçimde belirlenmesine olanak sağlamıştır. Böylece kanıta dayalı hemşirelik uygulamaları ile kuramsal temel bütünleşmektedir.

Keywords

• hemşirelik bakımı
• konjenital epidermolizis bülloza
• multipl skuamöz hücreli karsinom
• Roy Adaptasyon Modeli
• olgu sunumu

Supporting Institution

Çalışmanın yapılması ve makalenin yazımı süresince mali destek alınmamıştır.

Ethical Statement

Bu olgu sunumu, Helsinki Bildirgesi ilkelerine uygun olarak yürütülmüş ve hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alınmıştır. Çalışma öncesinde hastaya ve ailesine olgu sunumunun amacı, kapsamı, elde edilecek bilgilerin kullanım şekli ve gizlilik ilkeleri hakkında ayrıntılı bilgilendirme yapılmıştır. Ardından hastadan ve birinci derece yakınlarından yazılı ve sözel bilgilendirilmiş olur alınmıştır. Katılımcının mahremiyetini korumak amacıyla gerçek isim yerine “A.K.” kullanılmıştır. Hastaya ait klinik veriler yalnızca bilimsel amaçla değerlendirilmiş; üçüncü kişilerle, kurumlarla veya çevrim içi platformlarla paylaşılmamıştır. Olgu kapsamında yer alan fotoğraf ve klinik yara görsellerinin paylaşımı için hastadan ayrıca yazılı fotoğraf kullanım izni alınmıştır. Fotoğrafların herhangi bir dijital veya basılı ortamda izinsiz yeniden kullanımı, paylaşımı veya çoğaltımı yapılmayacaktır.

Thanks

Yazarlar olgu sunumuna katılan hastaya sonsuz teşekkürlerini sunmaktadır.

Congenital epidermolysis bullosa who developed multiple squamous cell carcinomas based on the Roy Adaptation Model: a case report

Abstract

Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare disease characterized by blisters, erosions, and chronic ulcerations with minimal trauma to the tissues. Impaired chronic wound healing, recurrent infections, and prolonged inflammation significantly increase the risk of Squamous Cell Carcinoma (SCC) in EB patients. This case report describes the nursing care process of a 33-year-old female patient with deformities in her upper and lower extremities, who was admitted with complaints of dysphagia, loss of appetite, increased lesions, and weight loss. The patient was recommended for amputation due to an SCC-related lesion on the left wrist but refused the surgical intervention. Her responses to multiple stimuli such as insomnia, pain, impaired body image perception, decreased body concept, impaired role performance, social isolation, and caregiver burden were evaluated within the framework of Roy's Adaptation Model (RAM). This allowed for targeted and individualized determination of nursing diagnoses. Thus, evidence-based nursing practice was integrated with a theoretical nursing framework.

Keywords

• Nursing care
• congenital epidermolysis bullosa
• multiple squamous cell carcinoma
• Roy Adaptation Model
• case report

Supporting Institution

No financial support was received during the study's conduct and the writing of the article.

Ethical Statement

This case presentation was conducted in compliance with the ethical principles outlined in the Declaration of Helsinki. Before the study, the patient and their family were provided with detailed information about the purpose, scope, how the information obtained would be used, and the principles of confidentiality regarding the case presentation. Subsequently, written and verbal informed consent was obtained from the patient and their first-degree relatives. To protect the participant's privacy, "A.K." has been used instead of their real name. The patient's clinical data was evaluated solely for scientific purposes and was not shared with third parties, institutions, or online platforms. Separate written photo usage permission was obtained from the patient for the sharing of photographs and clinical wound images included in the scope. The unauthorized reuse, sharing, or reproduction of the photographs in any digital or printed medium is prohibited.

Thanks

We thank the patient who allowed our study and who participated in it.

References

1. Mellerio JE, Robertson SJ, Bernardis C, Diem A, Fine JD, George R, Goldberg D, Halmos GB, Harries M, Jonkman MF, Lucky A, Martinez AE, Maubec E, Morris S, Murrell DF, Palisson F, Pillay EI, Robson A, Salas-Alanis JC, McGrath JA. Management of cutaneous squamous cell carcinoma in patients with epidermolysis bullosa: best clinical practice guidelines. Br J Dermatol 2016;174(1):56-67.
2. El Hachem M, Diociaiuti A, Bonamonte D, Brena M, Lospalluti L, Magnoni C, Neri I, Peris K, Tadini G, Zambruno G. Taking care of patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa from birth to adulthood: a multidisciplinary Italian Delphi consensus. Orphanet J Rare Dis 2025;20(1):128.
3. Roy C. The Roy adaptation model. 3rd Ed., New York: Prentice Hall, 2009.
4. Jennings KM. The Roy Adaptation Model: A theoretical framework for nurses providing care to individuals with anorexia nervosa. Adv Nurs Sci 2017;40(4):370-383.
5. Hurtado-Arenas P, Guevara MR. A bibliometric analysis of research based on the Roy Adaptation Model: A contribution to nursing. Nurs Sci Q 2020;33(3):220-230.
6. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Inherited epidermolysis bullosa and squamous cell carcinoma: A systematic review of 117 cases. Br J Dermatol 2016;175(4):1114-1126.
7. Montaudié H, Chiaverini C, Sbidian E, Charlesworth A, Cormary C, Jonca N, Leducq S, Mazereeuw-Hautier J, Bourrat E. Cutaneous squamous cell carcinoma in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A 44-patient multicenter retrospective study. Acta Derm Venereol 2021;101(8):523-531.
8. Pickering C, Arasaratnam M, Hubbard RE, Murrell DF. Cutaneous squamous cell carcinoma in epidermolysis bullosa: Epidemiology and survival analysis from a 28-year retrospective study. Acta Derm Venereol 2022;102(3):632-640.

9. Has C, South AP, Uitto J. Pathomechanisms of cutaneous squamous cell carcinoma in dystrophic epidermolysis bullosa. Exp Dermatol 2021;30(8):1095-1103.
10. Chiaverini C, Bourrat E, Charlesworth A, Lacour JP. Pathophysiology of cutaneous squamous cell carcinoma in epidermolysis bullosa: The chronic wound model revisited. J Invest Dermatol 2020;140(10):1940-1950.
11. Al-Holou H, Papadopoulos A, Lwin SM, Martinez-Santamaria L, McGrath JA, South AP. Cutaneous squamous cell carcinoma in epidermolysis bullosa: A review of pathogenesis, diagnosis, and management. Cancers 2022;14(19):3211-3225.