Talasemi Majörde Koagün Faktörler, Doğal Antikoagülanlar Ve Şelasyon Tedavisinin Etkileri

Abstract

Talasemi majörde koagülan faktörler, doğal antikoagülanlar ve desferriokamin ile şelasyon tedavisinin etkileri Talasemik olgularda oluşan hemostatik sistemdeki dengesizlikler kanama veya tromboz gibi komplikasyonlara neden olabilmektedir. Bu çalışmada talasemik çocuk olgularda doğal antikoagülanlar ve koagülan faktör düzeyleri incelenmiş ve desferrioksamin ile şelasyon tedavisinin bu faktörler üzerindeki etkisi araştmlmıştır. Çalışma grubu, 5-15 yaşları arasındaki 20 beta talasemi major tanılı olgudan oluşmuştur. Çalışma başlangıcında olguların %25'in-de protein C, %50'sinde protein S miktarında azalma saptanmıştır. Bir yıllık düzenli şelasyon tedavisi sonunda protein C ve protein S değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir değişiklik görülmemiştir. Antitrombin III değerleri ise çalışma başlangıcında ve sonunda normal sınırlar içinde bulunmuştur. Çalışma başlangıcında faktör II, V, VII, VIII, IX değerleri incelendiğinde 1 olguda faktör II düzeyinde belirgin, bir başka olguda ise faktör VII düzeyinde minimal düşüklük, 2 olguda faktör VIII ve 1 olguda faktör V düzeyinde artış saptanmıştır. Faktör düzeyleri, protein C ve protein S değerleri ile ferritin ve karaciğer fonksiyonları arasında bir ilişki tespit edilmemiştir. Sonuç olarak talasemi tanılı çocuklarda da protein C ve protein S düzeyinde karaciğer disfonksiyonu ile ilişkili olmayan ve desferrioksamin ile şelasyon tedavisinden etkilenmeyen azalma mevcuttur. Talasemili olgularda koagülan faktörlerde ise klinik olarak bulgu verebilecek belirgin bir değişiklik saptanmamıştır. Coagulation Factors, Natural Anticoagulants, and Effect of Chelation Therapy in Thalassemia Major Disturbances of hemostatic system may contribute to bleeding and thrombosis in patients with thalassemia. In this study, the plasma levels of natural anticoagulants and coagulant factors have been evaluated and the effect of chelation with desferrioxamine on those factors have been studied. The study group consisted of 20 children, aged 5-15 year, with beta thalassemia major. At the beginning of the study, 25% and 50% of children had decreased plasma levels of protein C and protein S, respectively. Following 1 year of chelation therapy, protein C and protein S levels did not change significanüy. Antithrombin III levels were within the normal range both at the beginning and at the end of the study. Of the factors II, V, VII, VIII and IX, at the beginning of the study, 1 child had reduced factor II, another child had minimally reduced factor VII level and 2 children increased factor VIII and 1 child increased factor V levels. No correlation was noted between factor, protein C, protein S levels and ferritin and liver function tests. We conclude that children with thalassemia had decreased levels of protein C and protein S which are not associated with liver dysfunction and do not respond to chelation therapy with desferrioxamine. We also did not find significant alteration in levels of coagulation factors which may contribute to significant complication in hemostatic system.

Keywords

• -