Fakomatozis pigmentovaskülaris

Abstract

Fakomatozis pigmentovaskülaris melanositik nevüs ve vasküler malformasyonların kombinasyonuyla oluşan nadir görülen bir genodermatozdur. Fakomatozis pigmentovaskülaris sınıflandırması güncellenmesine rağmen son zamanlarda farklı malformasyonlarla birliktelik gösteren olgular bildirilmektedir. Bu olguların bir kısmına ilgili yazarlar tarafından özel isimler verilirken, bazıları da atipik olgular olarak nitelendirilmiştir. Burada konjenital pigmente nevüs, pigmente kıllı nevüs ve nevüs flammeusun bir arada bulunduğu bir fakomatozis pigmentovaskülarisli yenidoğan olgu sunulmaktadır.  

Keywords

• Fakomatozis pigmentovaskülaris
• Konjenital
• Pigmente nevüs
• Pigmente kıllı nevüs
• Nevüs flammeus

References

1. Chen, W.C., Happle, R., 2003. Phacomatosis pigmentovasculosebacea: An unusual case of phacomatosis multiplex. Eur. J. Dermatol. 13, 231- 233.
2. Goyal, T., Varshney, A., 2010. Phacomatosis cesioflammea: First case report from India. Indian J. Dermatol. Ve. 76, 307-310.
3. Happle, R., Barbi, G., Eckert, D., 1997.‘‘Cutis tricolor’’: Congenital hyper- and hypopigmented macules associated with a sporadic multisystem birth defect: An unusual example of twin spotting? J. Med. Genet. 34, 676-678.
4. Happle, R., 2005. Phacomatosis pigmentovascularis revisited and reclassified. Arch. Dermatol. 141, 385-388.
5. Larralde, M., Munoz, A.S., Caceres, M.R., Ciardiullo, A., 2008. Phacomatosis pigmentovascularis type Va in a 3-month old. Pediatr. Dermatol. 25, 198-200.
6. Torrelo, A., Zambrano, A., Happle, R., 2006. Large aberrant Mongolian spots coexisting with cutis marmorata telangiectatica congenita (phaco- matosis pigmentovascularis type V or phacomatosis cesiomarmorata). J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. J.E.A.D.V. 20, 308-310.
7. Ümmetoğlu, Ö., 2008. Dermal ve subkutanoz tümörler. Andrews’ Deri Hastalıkları Klinik Dermatoloji. Aydemir, E.H., Çeviri editörü. Onuncu Baskı. İstanbul Tıp Kitabevi. 581-632.
8. Wolf, R., Wolf, D., Davidovici, B., 2009. Phacomatosis pigmentopigmentalis: Aberrant mongolian spots and segmental cafe´ au lait macules. Pediatr. Dermatol. 26, 228-229. Dilek ve ark.