Inguinal hematom nedeniyle acil serviste takip edilen hemofili olgusu

Abstract

Acil servise kasıkta şişlik ve ağrı yakınması ile başvuran 38 yaşında erkek hemofili A hastasını sunduk. Uzun yıllardır faktör VIII eksikliği nedeniyle tedavi alan ve pek çok defa acil servise başvuran hasta, ilk defa böylesi bir yakınma nedeni ile acil servise başvurmuştu. Durumun erken tanınmasının ve tedavi edilmesinin hastaların komplikasyonlardan korunmasında etkili olduğunu saptadık. Hemofili A, en sık görülen kalıtımsal pıhtılaşma bozukluğu olup, pıhtılaşmayı sağlayan faktör VIII’in (FVIII) eksikliği ya da anormalliği durumunda ortaya çıkmaktadır (Connelly et al., 1998). X’e bağlı kalıtım yoluyla geçen bu hastalık, genel popülasyon göz önüne alındığında 5 ila 10.000’de 1 erkek bireyi etkilemekte ve 3’te biri spontan genetik mutasyonlar
sonucu gerçekleşmektedir (Connelly et al., 1998; Singleton et al., 2008). Bu hastalıktan etkilenen bireyler, genellikle eklemlere ve kas içine olan kanamalarla hastaneye başvurabilmekle beraber kan kaybına bağlı ölümler de görülebilmektedir (Nyugen et al., 2008). 

Keywords

• Acil servis
• Hemofili A
• İnguinal hematom
• Ağrı
• Komplikasyon
• Kanama

References

1. Connelly, S., Kaleko, M., Hemophilia, A., 1988. Gene therapy. Hemophilia. 4, 380-388.
2. Dauty, M., Sigaud, M., Trossaert, M.,2007. Iliopsoas hematoma in patients with hemophilia: A single-center study. Joint Bone Spine. 74, 179 183.
3. Heer, J.S., Enriquez, E.G., Carter, A.J., 2008. Spinal epidural hematoma as first presentation of hemophilia A. J. Emerg. Med. 34, 159-162.
4. Jones, E.W., 1958. Mosculoskeletal complications of hemophilia. California Med. 4, 316-319.
5. Kirbas, I., Ozgul, E., Avci, Z., Coskun, M., Ozbek N., 2008. Ultrasound and computed tomography findings of spontaneous intramural hemor rhage of renal pelvis and ureter in patient with hemophilia A. Urology. 72, 1030-1032.
6. Lancourt, J.E., Gilbert, M.S., Posner, M.A., 1977. Management of bleeding and associated complications of hemophilia in the hand and forearm. J. Bone Joint Surg. Am. 59, 451-460.
7. Nyugen, A., Dow, A.C., Busuttil, R.W., Lipshutz, G.S., 2008. Promoter evaluation for efficient production of human factor VIII by gene therapy in a murine model of hemophilia A. J. Surg. Res. 144, 439.
8. Pelligra, S.J., 1987. Hemophilia: Pathophysiology and musculoskeletal complications. Southern Med. J. 80, 9.

9. Singleton, T., Kruse-Jarres, R., Leissinger, C., 2008. Emergency department care for patients with hemophilia and von Willebrand Disease. J. Emerg. Med. 30.
10. Wendling, D., Bertrand, M., 2003. Hemarthrosis in acquired hemophilia. Two case-reports Joint Bone Spine. 70, 532-534.