Yaygın Trunkal Lezyonlu Sturge-Weber Sendromu: Olgu Sunumu

Year 2004, Volume: 21 Issue: 3, - , 31.12.2009

Dr. H. Türker, Dr. N. Cengiz. Dr. M. Sarıca Dr. M. Onar

Abstract

Sturge-Weber sendromu, santral sinir sistemi anomalileri ve kutanöz anjiomatozis ile giden bir tablodur. Genellikle yüzün bir tarafını kaplayan vasküler bir nevüs, aynı tarafta kranyumda meningial anjiomatozis, epileptik nöbetler, glokom ve mental retardasyonla birliktedir. Olguların göreceli olarak daha küçük bir bölümünde kutanöz lezyonlar daha yaygın olabilir. Burada kutanöz anjiomatöz lezyonları sol yüzün üst ve orta bölümleri hariç, sağ yüz yarısı ve tüm vücutta yaygın olarak izlenen 13 yaşındaki bir Sturge-Weber olgusunda klinik, radyolojik ve elektroensefalografik bulgular bildirilmektedir. Solda üst ekstremite hakimiyet-li hemiparezi, sağ gözde buftalmus ve glokoma sekonder optik atrofisi saptanan mental retarde olgunun son dönemde sıklığı artan jeneralize tonik klonik nöbetleri mevcuttu. Kontrastlı kraniyal MR'ında sağ serebral hemisferde yaygın leptomeningial ve dural kontrastlanması saptanan olguda, ayrıca tutulumu daha seyrek bildirilen koroid pleksus lezyonu da rapor edildi. Interiktal EEG'de sağ hemisferde bioelektrik organizasyon bozukluğu ile sağ frontal ve sol paryetal bölgelerden kaynaklanan epileptiform anormallik saptandı. Nöbetleri Valproat'la kontrol altına alınan olguda epileptik nöbetlerle birlikte davranış bozukluğu da dikkate değer bulundu.


Sturge-Weber Syndrome With Diffuse Truncal Lesions: Case Presentation

Sturge-Weber syndrome is characterised with central nervous system anomalies and cutaneous angiomatosis. A vascular nevus on one side of the face, ipsilateral meningeal angiomatosis, epileptic seizures, glaucoma and mental retardation are the typical components. The cutaneous lesions may be more diffuse in a relatively small group of patients. Here we report the clinical, radiological and electroencephalographical findings of a thirteen years old girl having diffuse cutaneous lesions on her body except the upper and middle parts of the left side of the face. She had left hemiparesis, more dominant in the upper extremity, glaucoma and secondary optic atrophy of the right eye and mental retardation. Her generalised tonic clonic seizures had increased in frequency. Contrast enhanced cranial MRI showed diffuse right hemispheric leptomeningeal and dural enhancement besides choroidal plexus lesion seen relatively less often. In her interictal EEG, bioelectrical disorganisation in the right hemisphere and epileptiform anomalies originating from the right frontal and left parietal regions were detected. Her misbehaviour besides her seizures was remarkable and the seizures were controlled with valproic acid

Keywords

-