Nadir görülen bir yumuşak doku sarkomu: berrak hücreli sarkom

Abstract

Yumuşak dokuların malign melanomu olarak da bilinen tendon ve ligamanların berrak hücrelisarkomları, nöral krest hücrelerinden köken alan seyrek rastlanan tümörlerdir. Genç yetişkinlerlerde vealt ekstremitede tendon ve aponörozlara bitişik olarak karşımıza çıkar. Erken evrede klinik veradyolojik olarak benign lezyonlarla karışabilir. Prognozu kötü ve sağ kalımı düşüktür. Bu yazıda 10yaşındaki bir erkek çocukta medial kollateral ligamandan kaynaklanan berrak hücreli sarkomsunulmuştur. Dizinde bir yıldır ağrı, üç aydır da giderek büyüyen kitle yakınması ile başvuran olguyayapılan manyetik rezonans görüntülemede, sağ diz medialinde medial kollateral ligamanı çepeçevresaran, iyi sınırlı kitle saptandı. Patolojik olarak berrak hücreli sarkom tanısı konması üzerine, kitleningeniş eksizyonu ile femur ve tibia medial kondilinden parsiyel rezeksiyon uygulandı. Kemoterapi veadjuvan radyoterapi almasına rağmen yedi ay sonra rejiyonal lenf nodları, kemik, akciğer ve glutealkaslarda metastaz gelişti ve eksitus oldu.

Keywords

• Sarkom, berrak hücreli, Manyetik rezonans görüntüleme, bağ ve yumuşak doku

A rare case of soft tissue sarcoma: clear cell sarcoma

Abstract

Clear cell sarcoma which is also known as malignant melanoma of the soft tissues, is a rare tumorwhich develops in tendons and ligaments. It derives from neural crest cells. In general, it is seen intendons and aponeuroses that unite in the lower extremity in young adults. In early phase it could beindistinguishable from benign lesions clinically and radiologically. The prognosis is poor and thesurvive is low. In this paper, a 10-year-old boy who has clear cell sarcoma in his medial collateralligament is presented. The patient admitted to our clinic with complaints of a pain in knee for a yearand a mass growing gradually for the last three months; the magnetic resonance imaging revealed awell-defined mass surrounding the medial collateral ligament in his right knee. Clear cell sarcoma wasfound pathologically; accompanying extensive resection of the tumor, with partial resection of thefemur and medial tibial condyle was applied. Despite the chemotherapy and adjuvant radiotherapy,he developed regional lymph nodes, bone, lung and gluteal muscles metastases seven months later,and he died.

Keywords

• Sarcoma, clear cell, Magnetic resonance imaging, connective and soft tissues