Erişkin Still hastalığı: 17 vakayı içeren klinik deneyimimiz

Öz

AMAÇ: Amaç: Erişkin Still hastalığı (ESH), yüksek ateş, çabuk kaybolan döküntü, artralji ve lökositoz ile karakterizeetiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Erişkin Still hastalarında klinik ve laboratuvar özellikleri, hastalık seyri vesonuçlarını değerlendirmeyi amaçladıkYÖNTEMLER: Çalışmaya 2000-2011 yılları arasında Yamaguchi kriterlerine dayanarak ESH tanısıkoyduğumuz hastalar alındı. Tedavi ve prognoz retrospektif olarak değerlendirildi.BULGULAR: Çalışmaya toplam 17 hasta (9 kadın, 8 erkek) dahil edildi. Hastalık median başlangıç yaşı33 (20–63 yıl) olarak bulundu. En sık görülen klinik bulgular artralji (%100), ateş (%100), boğaz ağrısı (%76,5) ve döküntü (%76,5) idi. Hastalarımızın %47,05’inde lenfadenopati, %23,52’inde splenomegali, %23,52’inde hepatomegali, %11,8’inde plevral efüzyon, %11,8’inde perikardiyal efüzyon saptadık. Laboratuvar bulgularınınmedian değerleri sırasıyla; C reaktif protein 15 (8–21) mg/dl, eritrosit sedimentasyon hızı 98 (75–120) mm/saatti, hastaların tamamında lökositoz mevcuttu. Hastalarımızın 11’inde WBC sayısı ≥ 15.000 /μl idi. Hastalarımızın tamamında serum ferritin düzeyi artmıştı. Ortanca takip süresi 43 (17–140) ay, tanıya kadar geçen ortanca süre45 (16-135) gündü. Takipte 12 hastada remisyon, 3 hastada nüks, 2 hastada progresyon izlendi.SONUÇ: Önceki çalışmalara göre tanıya kadar geçen sürenin kısa olması, erken ve uygun tedavinin başlanmış olması nedeniyle hastalık gidişatı önemli ölçüde selim idi. Erişkin Still hastalığı erken tanınır ve uygun tedavi verilirse göreceli olarak iyi seyirli bir hastalıktır sonucuna varılabilir.

Anahtar Kelimeler

• Erişkin Still Hastalığı, klinik bulgular, laboratuvar bulgular, tanı

Adult Still’s disease: clinical experience with 17 cases

Abstract

OBJECTIVE: Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a febrile disorder of unknown etiology characterised by typical spiking fever, evanescent rash, arthralgia and leucocytosis.We aimed to investigate the clinical and laboratory features, disease course and outcomes of patients with AOSD.METHODS: Patients diagnosed as AOSD based on Yamaguchi’s criteria between years 2000 and2011 were enrolled in the study. Clinical features, treatments and prognosis of the patients were retrospectively analyzed.RESULTS: A total of 17 patients (9 woman, 8 men) were included in the study. The mean age at disease onset was 33 years (20–63). Arthralgia (100%), fever (100%), sore throat (76.5%), and rash (76.5%) were the most common clinical fi ndings. We found lymhadenopathy in 47.05 %, splenomegaly in 23.52%, hepatomegaly in 23.52%, pleural effusion in 11.8%, and pericardial effusion in 11.8% of our patients. The median value oflaboratory fi ndings were as follows; C-reactive protein level of 15 (8–21) mg/dl, erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 98 (75–120) mm/hr, leucocytosis was present in all the patients. Eleven patients had a WBC count ≥ 15.000 /μl. Serum ferritin levels were raised in all of the patients. The median follow-up of the patients was 43(17–140) months. The median delay in diagnosis was 45 (16-135) days. Self-limited, intermittent and chronic disease course was seen in 12, 3 and 2 patients respectively.CONCLUSION: The disease course in this study due to the shorter diagnostic delay and early and appropriate treatment was highly benign compared to the previous studies. It is concluded that in the case of early diagnosis and appropriate treatment AOSD is a relatively benign disease

Keywords

• Adult-onset Still’s disease, clinical fi ndings, laboratory fi ndings, diagnosis