Diyare ilişkili hemolitik üremik sendrom hastalarımız; bölgesel sıklık artışı ve klinik sonuçları

Year 2019, , 485 - 495, 30.09.2019

İlknur Girişgen , Selçuk Yüksel

https://doi.org/10.31362/patd.601262

Abstract

Amaç: Hemolitik üremik sendrom
(HÜS), mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, akut böbrek hasarı ile
karakterize bir tablodur. Çocukluk çağında en sık diyare sonrası gelişen HÜS
görülür, bunun da en sık nedeni shigatoksin üreten Escherichia coli  (STEC) dir.
Yerel STEC gastroenterit salgınları, STEC ile ilişkili HÜS sıklığının artmasına
neden olur. STEC ile ilişkili HÜS'ün sıklığının 2018'de arttığını gözlemledik. Amacımız
bölgemizde 2018 yılında artmış sayıdaki HÜS olgularımızın özelliklerini, tedavilerini
ve klinik deneyimlerimizi diğer epidemilerle karşılaştırarak sunmaktır.

Gereç Yöntem: Kliniğimizde 2018 yılında tedavi edilen toplam 10 diyare sonrası gelişen HÜS
tanılı hasta verileri geriye dönük tarandı. Hastaların hemogram, periferik
yayma, böbrek fonksiyon testleri, LDH, haptoglobulin, kompleman düzeyleri, tam
idrar tetkiki, idrar protein/kreatinin oranı, gayta kültürleri ve gaytada
shigatoksin bakıldı.

Bulgular: Hastaların median yaş değeri 17 (10-108) ay olup dördü kız, altısı erkek
cinsiyetten oluşmakta idi. Hastaların geliş zamanı mevsimsel özellik
göstermiyordu. Altı hastada iyi pişirilmemiş et yeme şüphesi var idi. Beş
hastada shigatoksin ya da verotoksin üreten E.
Coli saptandı. Altı hastaya diyaliz, dört hastaya nörolojik tutulum ve
şiddetli HÜS bulguları nedeniyle eculizumab tedavileri uygulandı. On hastanın
yedisi tam olarak iyileşti, üç tanesi proteinüri nedeni ile ACE (anjiotensin
dönüştürücü enzim) inhibitörü tedavisi almaktadır.

Sonuç: Çalışmamızda bir yıl
içinde toplam 10 diyare sonrası gelişen HÜS’lü hasta başarı ile tedavi
edilmiştir. Erken renal replasman tedavisinin hastalığın prognozunda etkili
olduğunu, anüri gelişen hastalarda proteinürinin komplikasyon olarak
gelişebileceğini, nörolojik tutulumu olan ve seçilmiş şiddetli HÜS bulguları
olan diyare ilişkili HÜS vakalarında da eculizumab tedavisinin başarılı
sonuçlarının olduğunu düşünmekteyiz.

0000-0003-2617-4466

Keywords

hemolitik üremik sendrom, çocuk

References

• Referans1. Talarico V, Aloe M, Monzani A, Miniero R, Bona G. Hemolytic uremic syndrome in children. Minerva Pediatr 2016;68:441-455.
• Referans2. Frank C, Werber D, Cramer JP et al. Epidemic profile of Shiga-toxin-producing Escherichia coli O104:H4 outbreak in Germany. N Engl J Med 2011;365:1771-1780. doi:10.1056/NEJMoa1106483.
• Referans3. Ekinci Z, Candan C, Alpay H et al. Hemolytic uremic syndrome outbreak in Turkey in 2011. Turk J Pediatr 2013;55:246-252.
• Referans4. The fourth report on the diagnosis, evaluation, and treatment of high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics 2004;114:555-576.
• Referans5. Oakes RS, Kirkham JK, Nelson RD, Siegler RL. Duration of oliguria and anuria as predictors of chronic renal-related sequelae in post-diarrheal hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2008;23:1303-1308. doi: 10.1007/s00467-008-0799-9.
• Referans6. Duzova A, Bakkaloglu A, Kalyoncu M et al. Etiology and outcome of acute kidney injury in children. Pediatr Nephrol 2010;25:1453-1461. doi:10.1007/s00467-010-1541-y.
• Referans7. Bircan Z, Kervancioglu M, Katar S, Onur A, Onur H. The etiology of renal failure in south-east Anatolia. Pediatr Nephrol 2000;14:87-88.
• Referans8. Akgün C, Bektaş Ms, Açikgöz M, Aktar F, Temel H, Avni K. Uzamış Periton Dializi Uygulanan Hemolitik Üremik Sendrom Olgusu. Fırat Tıp Derg 15:107-109.
• Referans9. Giordano P, Netti GS, Santangelo L et al. A pediatric neurologic assessment score may drive the eculizumab-based treatment of Escherichia coli-related hemolytic uremic syndrome with neurological involvement. Pediatr Nephrol 2019;34:517-527. doi: 10.1007/s00467-018-4112-2.
• Referans10. Canpolat N. Hemolitik üremik sendrom. Türk Ped Arş 2015;50:73-82.
• Referans11. Garg AX, Suri RS, Barrowman N et al. Long-term renal prognosis of diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome: a systematic review, meta-analysis, and meta-regression. Jama 2003;290:1360-1370.
• Referans12. Yildirim Zy, Yilmaz A, Aksu By, Güntülü Ş, Bilge I, Çitak A, Et Al. Diyare İst Tıp Fak Derg Öyküsü Olan Hemolitik Üremik Sendrom Tanili Hastalarin Klinik Özellikleri. İst Tıp Derg 78:46-50.
• Referans13. Yuksel S, Evrengul H, Ozcakar ZB, Becerir T, Yalcin N, Korkmaz E, et al. First-Line, Early and Long-Term Eculizumab Therapy in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Case Series in Pediatric Patients. Paediatr Drugs 2016;18:413-420. doi: 10.1007/s40272-016-0194-0.
• Referans14. De Ville de Goyet M, Detaille T, Godefroid N. Typical or Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and the Use of Eculizumab: 4 Illustrative Cases. J Pediatr Hematol Oncol 2019;29 doi: 10.1097/MPH.0000000000001449.
• Referans15. Lopez EL, Devoto S, Fayad A, Canepa C, Morrow AL, Cleary TG. Association between severity of gastrointestinal prodrome and long-term prognosis in classic hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr 1992;120:210-215.