Hemangioblastoma (Histopathological features of 6 cases)

Abstract

Introduction: Hemangioblastomas are highly vascular benign tumors showing cystic changes. They constitute 1-2 % of all intracranial tumors. The most common age group is 35 – 45 and they have a similar distribution among men and women. They are most commonly located in the posterior fossa. Our aim is to present 6

Keywords

• Cystic hemangioma, von Hippel-Lindau, stromal cells, mural nodule, pilocytic astrocytoma, clear cell carcinoma

Hemanjioblastom (6 olgunun histopatolojik özellikleri)

Öz

Giriş: Hemanjioblastomlar oldukça vasküler ve kistik özellik gösteren benign tümörlerdir. İntakranial tümörlerin %1-2’sini oluştururlar. En sık 35-45 yaşlarında görülürler ve cins ayırımı yoktur. Sıklıkla posterior fossada lokalize olurlar. Saptadığımız 6 hemanjioblastom olgusu, merkez sinir dizgesi (MSD) tümörler içerisinden, az görülmesi cases of hemangioblastoma with histopathological and nedeniyle, ilginç bulunarak histopatolojik ve immun immunohistochemical features since this tumor is rarely dokukimyasal özellikleriyle sunuldu. Bulgular: Dizideki 6 olgunun 4’ü erkek 2’si kadındır. Yaş aralığı 18-43 olup, ortalama yaş 32 dir. Olguların 5’i serebellar, 1’i de servikaldir. Olgular kistik mural nodul biçiminde ve ortalama 2 cm çaptadır. Histolojik olarak çok sayıda kapiller damar kesitleri ve pleomorfik stromal tümör hücreleri izlendi. İmmun dokukimyasal olarak, stromal tümör hücreleri S100, nöron spesifik enofaz NSE, Vimentin ve damar endotelleri F8 ile olumlu (+) boyandı. Damar yapılarında retikülin ağı belirgindi. Olgularda, MSD dışı lezyon izlenmedi. Sonuç: Kistik hemanjioblastom az görülen, buna karşın çoğunlukla serebellar yerleşen intrakranial tümörlerdir. Histolojik tanıda stromal hücreler ve vasküler yapılar ayırdedilir. Ayırıcı tanıda kistik mural nodül özelliği nedeniyle, özellikle gençlerde pilositik astrositomdan histopatolojik ayırımı önemlidir. Ayrıca renal hücreli karsinom metastazından da ayırıcı tanısı yapılmalıdır

Anahtar Kelimeler

• Kistik hemangioblastom, von HippelLindau, stromal hücreler, mural nodül, pilositik astrositom, renal hücreli karsinom

References

1. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathology 1993; 3: 255-268.
2. Neumann HPH, Eggert HR, Weigel K et al. Heman- gioblastomas of the central nervous system. A 10-year study with special reference to von Hippel-Lindau syndrome. J Neurosurg 1989; 70: 24-30.
3. Neumann HPH. Basic criteria for clinical diagnosis and genetic counselling in von Hippel-Lindau syndrome. J Vasc Dis 1987; 16: 220-6.
4. 17 Neumann HP, Lips CJ, Hsia YE, Zbar B. Von Hippel- Lindau syndrome. Brain Pathol 1995; 5: 181-93.
5. D’Alessandro G, Di Giovanni M, Iannizzi L et al. Epide- miology of primary intracranial tumors in the Vale d’Aosta (Italy) during the 6-year period 1986-1991. Neuro-epi- demiology 1995; 14: 139-46.
6. Lantos PL, Louis DN, Rosenblum MK, Kleihues P. Tumours of the Nervous System. In: Graham DI, Lantos PL eds, Greenfield’s Neuropathology. Seventh edition. London: Arnold 2002; 933-935.
7. Ellison D, Love S, Chimelli L et al. Neuropathology, Second Edition. New York: Mosby 2004; 736-37.
8. Tuna EB, Topal N, Sade B, Canda MŞ, Canda T. Sere- bellar hemanjioblastomun patolojik bulguları ve von Hippel- Lindau sendromu. Tr Ekopatol Derg 1999; 5(1-2): 35-38.

9. Tuna EB, Güray M, Topal N, Sade B, Canda MŞ, Acar ÜD, Canda T. The histopathological features of cerebellar hemangioblastoma: two case reports. T J of Cancer 2000; 30(4): 167-74.
10. Bayındır Ç, Tüz C. Lindau tümörünün herediter özelliğini destekleyen bir olgu bildirimi. İst Üniv Tıp Fak Derg 1990; 53: 157-164.
11. Fritz A, Percy C, Jack A, Sobin L, Parkin M, Whelan S (Çev: Canda MŞ). International Classification of Diseases for: Oncology (ICD-O), Uluslararası Hastalık Sınıflan- dırması (UHS-O). Genevre: Dünya Sağlık Örgütü, 2000, İzmir İOH-EPD, 2002.
12. McKeever PE. Central Nervous System. In: Sternberg SS, Antonioli DA, Carter D, et al. Editors. Diagnostic Surgical Pathology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins, 1999; 411-60.
13. Mc Keever PE, Blavias M. The Brain, Spinal Cord, and Meninges. In: Sternberg SS eds. Diagnostic Surgical Pathology. Volume 1, Second Edition. New York: Raven Pres, 1999; 460-492.
14. Russel DS, Rubistein LJ. Pathology of the Central Nerous System. Baltimore:Williams and Wilkins. 1989.
15. Becker I, Paulus W, Roggendorf W. Histogenesis of stromal cells in cerebellar hemangioblastomas:an immuno- histochemical study. Am J Pathol 1989; 134: 271-5.
16. Gumprecht H, Lumenta CB. Multifocal hemangioblastoma in young woman with von Hippel-Lindau syndrome. Neurochir 1998; 59: 181-184.
17. Kubota Y, Furuya Y, Ueda T, Ichikawa T. Bilateral pheo- chromacytomas with von Hippel-Lindau disease: a case report. 1998; 89: 726-729.
18. Ercan M, Kahraman S, Basgul E, Aypar U: Anaesthetic management of a patient with von Hippel-Lindau disease: a combination of bilateral phaeochromocytoma and spinal cord haemangioblastoma. Eur J Anaesthesiol 1996; 13(1): 81-3.
19. Yasargil MG, Antic J, Laciga R, et al: The microsurgical removal of intramedullary spinal hemangioblastomas. Report of twelve cases and a review of the literature. Surg Neurol 1976; (3): 141-8.