A Possible Relationship Between Respiratory Muscle Weannee and Familial Mediterranean Fever: A Case Report

Abstract

To Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autoinflammatory disorder with genetic origin. Pleuritis is most common in FMF. Long-term sequelae of respiratory system haven’t been described in FMF. We documented pulmonary manifestations in patient with FMF. A 61-year-old woman presented with dyspnea, unilateral chest pain, generalized myalgia and FMF. Physical examination was unremarkable. Radiological data showed left-sided pleuritis, minimal pleural effusion. Pleural effusion resolved spontaneously in one week later but patient had still dyspnea. Pulmonary function tests (PFT) was normal. Further examination detected respiratory muscle weakness and decreased functional capacity. Patient then underwent inspiratory muscle training (IMT) for six weeks. After training, inspiratory muscle strength and functional capacity increased. Perception of dyspnea and fatique decreased. In long-term follow-up, frequency of attacks decreased. To our knowledge, there is no study on respiratory muscle weakness and IMT in FMF. Although this report doesn’t provide direct evidence, it may provide recommendation for investigation of respiratory muscle weakness and treatment with IMT in FMF with respiratory impairments. Randomized controlled trials are needed

Keywords

• Chronic disease, rehabilitation, physiotherapy, familial mediterranean fever

Solunum Kas Zayıflığı ve Ailevi Akdeniz Ateşi Arasındaki Olası İlişki: Vaka Raporu

Abstract

Ailevi Akdeniz Ateşi ( AAA ) genetik kökenli oto-inflamatuar bir hastalıktır. Plörit AAA’da çok sık görülür. Solunum sistemi üzerinde AAA’nin uzun dönem etkileri tanımlanmamıştır. AAA’li bir hastada akciğerdeki etkilenimleri gösterdik. 61 yaşında AAA’li kadın hasta, nefes darlığı, tek taraflı göğüs ağrısı ve yaygın kas ağrısı şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede belirgin bir bulgu yoktu. Radyolojik bulgular sol taraflı plöriti ve minimal plevral efüzyonu gösteriyordu. Plevral efüzyon, bir hafta içinde kendiliğinden çözüldü ama hastanın nefes darlığı şikayeti devam ediyordu. Solunum fonksiyon testi değerleri ( SFT ) normaldi. Ayrıntılı değerlendirmede solunum kas zayıflığı ve fonksiyonel kapasitede azalma tespit edildi. Daha sonra hastaya altı hafta boyunca inspiratuar kas eğitimi ( IMT ) uygulandı. Eğitimden sonra, hastanın inspiratuar kas kuvveti ve fonksiyonel kapasitesi arttı. Nefes darlığı ve yorgunluk algısı azaldı. Uzun süreli takipte, atak sıklığı azaldı. Bizim bilgimize göre literatürde, AAA’de solunum kas zayıflığı ve IMT ile ilgili çalışma yok. Bu vaka raporu, doğrudan kanıt olmamasına rağmen, solunum sıkıntısı olan AAA’li hastalarda, solunum kas zayıflığının araştırılması ve tedavide IMT’nin kullanılması yönünde öneriler sağlayabilir. Randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır

Keywords

• Kronik hastalık, rehabilitasyon, fizyoterapi, ailevi akdeniz ateşi

References

1. Savci S, Sakinc S, Inal Ince D, Arikan H, Can Z, Buran Y ve ark. Active cycle of breathing techniques and incentive spirome- ter in coronary artery bypass graft surgery. Fizyoter Rehabil. 2006;17(2):61-9.
2. Troosters T, Gosselink R, Decramer M. Six minute walking dis- tance in healthy elderly subjects. Eur Respir J. 1999;14(2):270-4.
3. Mahler DA, Wells CK. Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest. 1988;93(3):580-6.
4. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Padeh S, Migdal A, Sohar E, et al. The changing face of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum. 1996;26(3):612-27.
5. Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O, Yalcinkaya F, ve ark. Turkish FMF Study Group. Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medi- cine (Baltimore). 2005;84(1):1-11.
6. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Cri- teria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum. 1997;40(10):1879-85.
7. Lidar M, Pras M, Langevitz P, Livneh A. Thoracic and lung invol- vement in familial Mediterranean fever (FMF). Clin Chest Med. 2002;23(2):505-11.
8. Schwabe AD, Peters RS. Familial Mediterranean fever in Armenians. Analysis of 100 cases. Medicine (Baltimore). 1974;53(6):453-62.

9. Sohar E, Gafni J, Pras M, Heller H. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med. 1967;43(2):227-53.
10. Yenokyan G, Armenian HK. Triggers for attacks in familial Medi- terranean fever: application of the case-crossover design. Am J Epidemiol. 2012;175(10):1054-61.
11. Zemer D, Revach M, Pras M, Modan B, Schor S, Sohar E, et al. A controlled trial of colchicine in preventing attacks of familial Mediterranean fever. N Engl J Med. 1974;291(18):932-4.
12. Cerquaglia C, Diaco M, Nucera G, La Regina M, Montalto M, Manna R. Pharmacological and clinical basis of treatment of Fa- milial Mediterranean Fever (FMF) with colchicine or analogues: an update. Curr Drug Targets Inflamm Allergy. 2005;4(1):117-24.
13. Kushnir T, Eshed I, Heled Y, Livneh A, Langevitz P, Ben Zvi I, et al. Exertional muscle pain in familial Mediterranean fever patients evaluated by MRI and 31P magnetic resonance spectroscopy. Clin Radiol. 2013;68(4):371-5.
14. Lega JC, Khouatra C, Cottin V, Cordier J F. Isolated recurrent pleu- ritis revealing familial Mediterranean fever in adulthood. Respi- ration. 2010;79(6):508-10.