Valproate induced worsening of seizures in an infant

Abstract

Although pandemic influenza A H1N1 virus may cause an upper respiratory tract infection similar to that caused by seasonal influenza it can lead to serious complications such as pneumonia encephalitis and myocarditis We describe a 2 year old girl admitted with fever cough and vomiting followed by acute respiratory distress and diagnosed as H1N1 related myopericarditis Turk Arch Ped 2011; 46: 337 9

Keywords

• -

Valproat tedavisi ile nöbetleri sıklaşan sütçocuğu: tanısal bir ipucu

Öz

Valproat beyinde gama aminobütirik asit düzeyini arttırarak antikonvülzan etki gösteren güçlü bir antiepileptiktir 1 Valproat kullanımı sonrası nöbetlerin artması nadiren bildirilmiş bir durum olup ilaç zehirlenmesine veya eşlik eden metabolik hastalıklara bağlanmıştır 2 4 Burada valproat kullanımı sonrası nöbetlerin artması nedeniyle tanı alan bir olgu bildirmek istiyoruz Dirençli nöbetleri olan altı aylık erkek hastanın iki aylıktan itibaren göz kırpma ağızda yalanma ve kolda atımlar şeklinde yoğun nöbetleri olduğu tarifleniyordu Birinci derece kuzen evliliği olan anne ve babanın dördüncü çocuğu idi ve ailede benzer hastalık öyküsü yoktu Fizik bakısında kilosu 6500 g 10 25 persantil boyu 67 cm 50 75 persantil ve baş çevresi 44 cm 50 75 persantil idi Çevreye ilgisiz olan hastanın göz takibi yoktu Pupilleri izokorik ışık refleksi mevcut idi Baş kontrolünü kazanamamış oldukça hipotonik olan bebeğin derin tendon refleksleri iki taraflı alınıyordu Nöbetler için öncesinde tedaviye eklenen fenobarbital topiramat ve okskarbazepin 39;e rağmen nöbetleri devam ediyordu Elekroansefalografide epileptik ansefalopatiye işaret eden yoğun epileptiform deşarjlar saptandı Kraniyal manyetik rezonans incelemede her iki beyin küresinde miyelinizasyonda gecikme ve korpus kallozum hipoplazisi saptandı Doğumsal metabolik hastalıklar açısından yapılan metabolik testlerden Tandem Mass spektroskopisi ve idrar organik asit incelemesi normaldi Antiepileptik tedavisine valproat eklendikten sonra hastanın nöbet sıklığı süresi ve uykuya eğiliminde artma gözlendi Amonyak düzeyi 31 mu;mol L idi N: 17 55 Hastanın hikayesi derinleştirildiğinde yenidoğan döneminden itibaren sıçramalarının olduğu anlaşıldı Valproat sonrası nöbet sıklığında artma gözlenen olguda nonketotik hiperglisinemi NKH tanısı düşünüldü Aminoasit çalışmasında plazma glisin düzeyi: 708 nmol ml 74 290 ve eş zamanlı beyin omurilik sıvısındaki glisin düzeyi 148 nmol ml 3 8 olarak bulundu Beyin omurilik sıvısı plazma glisin düzeyleri oranı 0 20 bu oranın 0 02 üzerinde olması nonketotik hiperglisinemi için tanı koydurucu olarak kabul edilmektedir olarak hesaplandı Nonketotik hiperglisinemi glisin ansefalopatisi olarak da adlandırılan otozomal çekinik resesif geçişli bir metabolik hastalıktır Mitokondriyal glisin parçalayıcı enzim sisteminin bozukluğu glisinin sinir dokusunda birikmesine yol açar Hastalığın en sık gözüken yenidoğan şekli hayatın ilk günlerinde ilerleyici letarji hipotoni hıçkırık ve nöbetlerle seyreder Atipik şekiller daha ileri yaşlarda ve farklı klinik durumlarla ortaya çıkar Beyin omurilik sıvısı plazma glisin oranının yüksekliği tanıyı destekler 5 Valproat ile yapılan hayvan çalışmalarında ilacın mitokondriyal glisin parçalayıcı enzim sisteminin sentezini engellediği glisin düzeylerini artırdığı gösterilmiştir 6 Valproata bağlı ansefalopati tablosu üre döngüsü defekti ve karnitin eksikliği olan hastalarda daha sık bildirilmiştir 3 7 Bu olgu nedeniyle atipik şekilleri de olan nonketotik hiperglisineminin valproat sonrası nöbet sıklığının arttığı veya bilinç düzeyinin bozulduğu durumlarda akla getirilmesi gereken diğer bir metabolik hastalık olduğunu vurgulamak istiyoruz.

Anahtar Kelimeler

• Valproat
• tedavisi
• nöbetleri