Case of The Month

Abstract

Familial hypercholesterolemia is an autosomal dominant dyslipidemia causing premature coronary artery disease A 12 year old girl with complaints of chest pain and syncope during the last six months was referred for cardiac evaluation nbsp; Echocardiographic examination revealed a hyperechogenic crescentic mass in the ascending aorta wich was thought to be an atheroma just above the aortic valve narrowing both coronary ostia Coronary angiography showed 40 stenosis in the left main coronary artery 80 stenosis in the left anterior descending artery 95 stenosis in the ostium of the right coronary artery and 50 stenosis in the proximal part of the circumflex artery She underwent a coronary artery by pass grafting operation The risk of premature coronary artery disease is high in familial hypercholesterolemia Therefore coronary angiography is useful in those patients who have ıschemic symptoms Key words: hypercholesterolemia atherosclerosis coronary by pass child

Keywords

• -

Ayın olgusu Olgu Sunumu

Öz

İki yaş altı aylık erkek çocuk son birkaç gündür devam eden öksürük ve solunum sıkıntısı nedeniyle başvurdu Son bir yıl içinde dört kez pnömoni tanısıyla yatırılarak tedavi edilmişti Pnömoniye eşlik eden anemi nedeniyle altı kez kan transfüzyonu uygulanmıştı Fizik muayene Genel durumu iyi boy ve kilo ise üçüncü persantilin altındaydı Ateş 37° C koltuk altı kalp tepe atımı: 120 dak birinci ve ikinci kalp sesleri doğaldı mezokardiyak odakta 1 6 sistolik üfürüm duyuluyordu Solunum sayısı 64 dak olan hastanın interkostal ve subkostal çekilmeleri vardı Her iki akciğer alt alanlarında solunum sesleri kaba olarak duyuluyordu Karın rahattı Karaciğer sağ alt kosta yayının midklaviküler hattı kestiği yerin 2 cm altında ele geliyordu dalak ise ele gelmiyordu Lenfadenomegali saptanmadı Diğer sistem muayene bulguları normal sınırlardaydı Laboratuvar bulguları Tam kan sayımında; BK: 16 800 mm3 Hb: 6 9 gr dl Htc: 21 MCV: 78 3 fl MCH: 24 MCHC: 31 RDW: 20 7 Periferik yaymada: 52 lenfosit 48 polimorfonükleer hücre görüldü Alyuvarlarda hipokromi mikrositoz anizositoz ve poikilositoz saptandı Düzeltilmiş retikülosit 2 3 olarak bulundu Eritrosit çökme hızı 42 mm sa idi; karaciğer böbrek işlev testleri ve serum elektrolitleri ise normal sınırlardaydı Akciğer grafisinde Resim 1 ve toraksın kontrastlı bilgisayarlı nbsp; tomografik BT incelemesinde daha çok akciğer alt alanlarında mevcut yaygın doku tutulumu görüldü Resim 2 Klinik seyir ve tedavi Öksürük ve solunum sıkıntısı ile başvuran akciğer grafisinde yaygın parankimal tutulum saptanan hastanın klinik tablosuna anemi de eşlik etmekteydi Yoğun radyolojik bulgulara karşın genel durumunun iyi olması ateşinin olmaması özgeçmişinde de yineleyen pnömoni ve anemi ataklarının olması bize tanıyı düşündürttü Mide sıvısı örneğinin patolojik incelemesi yapıldı Mide sıvısı örneğinin patolojik incelemesinde hemosiderin yüklü makrofajların saptanması ve akciğere kanamaya neden olan diğer hastalıkların dışlanması ile pulmoner hemosideroz tanısı kondu

Anahtar Kelimeler

• -