Macroamylasemia: A Rare Cause of Hyperamylasemia

Abstract

Macroamylasemia is a benign condition characterized by a serum amylase activity increase due to a complex of macromolecules formed by normal amylase and abnormal proteins The large size of macroamylase complex prevents its urinary excretion Macroamylasemia is extremely rare in pediatric patients We describe a 9 year old child with recurrent abdominal pain and hyperamylasemia who was erroneously diagnosed as pancreatitis Serum lipase activity was normal and no abnormality of the pancreatic or bile ducts was demonstrated Amylase creatinine clearence ratio was normal and the diagnosis of macroamylasemia was established Macroamylasemia should be considered in any patient with elevated levels of serum amylase activity whose serum lipase and urine amylase levels are normal Key words: Hyperamylasemia Macroamylasemia Child

Keywords

• -

Nadir Bir Hiperamilazemi Nedeni; Makroamilazemi

Öz

Makroamilazemi amilazın anormal proteinlerle birleşerek oluşturduğu kompleks makromoleküllerin idrarla atılamayarak serum amilaz aktivitesini arttırması sonucunda ortaya çıkan selim bir tablodur Çocuklarda çok nadir olarak görülür Bize tekrarlayan karın ağrısı ve hiperamilazemi nedeni ile pankreatit ön tanısı ile gönderilen 9 yaşında bir olguyu bu nedenle sunmak istedik Hastanın serum lipaz aktivitesi normal olup pankreas ve safra kanallarında bozukluk yoktu Amilaz kreatinin klirensi normal sınırlarda bulundu ve makroamilazemi tanısı kondu Hiperamilazemi saptanıp serum lipaz aktivitesi ve idrar amilazı normal bulunan her olguda ayırıcı tanıda makromilazemi akla getirilmelidir Anahtar kelimeler: Hiperamilazemi Makroamilaz Çocuk

Anahtar Kelimeler

• -