Schmidt syndrome autoimmune polyglandular syndrome type II was diagnosed in a twelve year old girl with insulin dependent diabetes mellitus secondary hypothyroidism and primary adrenal in sufficiency Pernicious anemia and hypophysitis coexisted with the classical components of Schmidt syndrome This syndrome in inherited in an autosomal dominant manner with variable penetrance There was no family history in our patient Although autoantibodies against the involved glands are detected in the great majority of the patients with Schmidt syndrome they were negative in our case Key words: Schmidt Syndrome Hypothyroidism Insulin Dependent Diabetes Mellitus Primary Adrenal Insufficiency
Oniki yaşında bir kız çocuğunda insüline bağımlı diabetes mellitus sekonder hipotiroidizm ve primer adrenal yetersizlik bulgularıyla otoimmün poliglandüler sendrom tip II Schmidt sendromu düşünüldü Olguda bu sendroma pernisyöz anemi ve hipofizitisin eşlik ettiği görüldü Schmidt sendromu penetransı tam olmamakla beraber otozomal dominant geçiş göstermektedir Bizim olgumuzda aile öyküsü mevcut değildi Bu sendromda etkilenen organlara karşı otoantikor pozitifliği olguların büyük çoğunluğunda saptanmasına rağmen bizim olgumuzda negatifti Anahtar kelimeler: Schmidt Sendromu Hipotiroidizm İnsüline Bağımlı Diabetes Mellitus Primer Adrenal Yetersizlik
Primary Language | Turkish |
---|---|
Journal Section | Case Report |
Authors | |
Publication Date | December 1, 1997 |
Published in Issue | Year 1997 Volume: 32 Issue: 4 |