Lipoid proteinosis in the mouth and laryngeal structures: a case report

Year 2007, Volume: 17 Issue: 2, 105 - 107, 18.03.2007

Gökhan Güvener Cumali Kocabay Gülben Erdem Şerife Karagülle Fatih Bora

Abstract

Lipoidproteinosis is an uncommon autosomal reces- sive disorder characterized by accumulation of hya- line material in the skin, oral and laryngeal mucosa.A 23-year-old woman presented with complaints of hoarseness and dryness of the mouth. Yellowish papular deposits were noted in the oral and laryn­ geal mucosa on physical examination, and in vocal cords and laryngeal structures during laryngoscopy.The lesions were removed and histopathologic diag- nosis was made as lipoidproteinosis. A slight improvement was obtained in hoarseness. A control examination after two years showed an increase in the extent of hoarseness and new deposits in the vocal cords. The lesions were removed by microlaryngeal surgery.

Keywords

Hoarseness/etiology, laryngeal diseases/pathology, lipoid proteinosis of Urbach and Wiethe

Ağız ve larenkste lipoid proteinozis: Olgu sunumu

Abstract

Lipoid proteinozis nadir görülen, otozomal resesif geçişli, ciltte, oral kavite ve larenks mukozasında hi- yalin materyal birikimiyle karakterize bir hastalıktır. Yirmi üç yaşında kadın hasta ses kısıklığı ve ağız kuruluğu yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede oral kavite ve orofarenks mukozasında, larengosko- pide ise vokal kordlar ve diğer larenks yapılarında sarı renkli papüler lezyonlar görüldü. Oral mukoza ve vokal kordlardan çıkarılan lezyonların histopato- lojik sonucu lipoid proteinozis olarak bildirildi. Ses kı- sıklığında hafif bir düzelme olan hastanın iki yıl son- ra yapılan kontrol muayenesinde ses kısıklığında ar- tış ve vokal kordlar üzerinde yeni birikimler gözlendi. Mikrolarengeal cerrahi uygulandı ve lezyonlar temiz- lendi

Keywords

Ses kısıklığı/etyoloji, larenks hastalıkları/patoloji, Urbach-Wiethe lipoid proteinozisi

References

• Özarmağan G, Baykal C, Özkaya EG, Yılmazer S, Büyükbabani N, Oğuzkan C. Lipoidproteinose bei zwei Schwestern. Hautarzt 1993:44:315-8.
• Chaudhary SJ, Dayal PK. Hyalinosis cutis et mucosae. Review with a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;80:168-71.
• Harper JI, Duguid KP, Staughton RC, Moffat DA. Oropharyngeal and laryngeal lesions in lipoid pro- teinosis. J Laryngol Otol 1983;97:877-80.
• Lapiere CM. Lipoid proteinosis. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, et al editors. Fitzpatrick’s dermatology in general med- icine. 5th ed. New York: McGraw-Hill; 1999. p. 1825-8.
• Cinaz P, Guvenir T, Gonlusen G. Lipoid proteinosis: Urbach-Wiethe disease. Acta Paediatr 1993;82:892-3.
• Oz F, Kalekoglu N, Karakullukcu B, Ozturk O, Oz B. Lipoid proteinosis of the larynx. J Laryngol Otol 2002; 116:736-9.
• Black MM. Lipoid proteinosis, In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJ, editors. Rook/Wilkinson/Ebling textbook of dermatology. 5th ed. Oxford: Blackwell Scientific; 1992. p. 2347-8.
• Özkaya E, Özarmağan G, Baykal C, Uluğ T. Orale DMSO Therapie bei drei Patienten mit Lipoidproteinose. Ergebnisse einer Langzeittherapie. Hautarzt 1997;48:477- 81.