The Epidemiological, Clinical And Laboratory Features Of 91 Children with Henoch-Schönlein Purpura

Year 2015, , 134 - 140, 01.05.2015

Mesut Koçak Bahar Büyükkaragöz Yasemin Kuraş Can Aslı Çelebi Tayfur Aysun Çaltık Yılmaz Sacit Günbey

https://doi.org/10.5505/abantmedj.2015.49354

Abstract

OBJECTIVE: Henoch-Schönlein purpura HSP is the most common childhood vasculitis, characterized by purpuric rash, arthritis, gastrointestinal system and renal involvement. In this study, our aim is to analyze the epidemiological, clinical and laboratory data of the children with HSP being followed-up at the Department of Pediatrics, Keçiören Training and Research Hospital.METHODS: HSP patients who were hospitalized between November 2006 and November 2011 and followed-up for at least six months were enrolled in the study. The patient records were analyzed retrospectively. RESULTS: Ninety-one cases aged 2-17 years 48 girls, 43 boys were enrolled in the study. Purpuric rash was present in all of the patients. Gastrointestinal involvement was detected in 69.2% n=63 of the cases as the second common finding. However, invagination developed in only two cases 2.2% . Joint and renal involvement was present in 64.8% n=59 and 16.4% n=15 of the cases, respectively. Only 2.2% of the patients with renal involvement had nephrotic level of proteinuria n=2 . Rarer findings including testicular involvement and peripheric neuropathy were detected in 8.8% n=8 and %1.1 n=1 of the cases. Disease recurrence rate was low in our patient group 6.6%, n=6 .CONCLUSION: It is remarkable that gastrointestinal involvement was the second most common finding in our study. Serious complications emerged in the early term, mainly due to gastrointestinal involvement. Meanwhile disease recurrence and surgical complication rates were relatively low and the course of HSP was benign in most of the cases. Nevertheless, it should be remembered that long-term follow-up patients especially with renal involvement is of great importance.

Keywords

Henoch-Schönlein purpura, pediatric age group, vasculitis

Henoch-Schönlein Purpurası Nedeniyle İzlenen 91 Çocuk Hastanın Epidemiyolojik, Klinik ve Laboratuvar Özellikleri

Abstract

AMAÇ: Henoch-Schönlein Purpurası HSP purpurik döküntü, artrit, gastrointestinal ve renal tutulum ile karakterize, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Bu çalışmada beş yıllık bir süreç içerisinde Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği’nde HSP tanısı ile izleme alınan çocukların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi amaçlandı.YÖNTEMLER: Kasım 2006-Kasım 2011 tarihleri arasında HSP tanısı ile en az altı ay izlenmiş olan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi.BULGULAR: Yaş aralığı 2-17 yıl olan toplam 91 olgu 48 kız, 43 erkek değerlendirildi. Purpurik döküntü tüm olgularda ortak görülen tek bulguydu. Hastalarda ikinci sıklıkta gastrointestinal tutulumun ortaya çıktığı %69,2, n=63 , bununla beraber sadece iki olguda invajinasyon geliştiği görüldü %2,2 . Eklem tutulumu sıklığı %64,8 n=59 iken, olguların %16,4’ünde n=15 renal tutulum ve bu olguların yalnızca %2,2’sinde n=2 nefrotik düzeyde proteinüri saptandı. Olguların %8,8’inde n=8 testiküler tutulum ve %1,1’inde n=1 periferik sinir tutulumu gibi daha nadir bulgular geliştiği gözlendi. Çalışmamızda hastalığa bağlı nüks oranları düşük bulundu %6,6, n=6 .SONUÇ: Çalışmamızda purpuradan sonraki en sık bulgunun gastrointestinal sistem tutulumu olması dikkat çekiciydi. Ciddi komplikasyonlar erken dönemde yine gastrointestinal tutuluma bağlı olarak görüldü. Bununla beraber hastalığa bağlı cerrahi komplikasyon ve nüks oranları düşüktü. Ortalama on aylık izlem sonunda prognozun iyi olduğu ve tüm olguların herhangi bir sekel bırakmadan iyileştiği gözlendi. Yine de HSP’li hastalarda özellikle renal tutulum varlığında uzun süreli izlemin önem taşıdığı sonucuna varıldı.

Keywords

Henoch-Schönlein purpurası, çocukluk yaş grubu, vaskülit

References

• Kasapçopur Ö, Arısoy N. Henoch-Schönlein purpurası. Türk Pediatri Arşivi 2002; 37:122-129.
• Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013; 25(2):171-8.
• Iannetti L, Zito R, Bruschi S, Papetti L, Ulgiati F, Nicita F, et al. Recent understanding on diagnosis and management of central nervous system vasculitis in children. Clin Dev Immunol 2012; 2012:698327.
• Candemir M, Halis H, Polat A, Ergin H, Kılıç İ, Semiz S, ve ark. Henoch-Schonlein purpuralı hastaların analizi. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2006; 7: 39-43.
• Gürgöze MK, Gündüzalp M. Çocuklarda Henoch- Schönlein Purpurası: 50 olgunun retrospektif değerlendirilmesi. Fırat Tıp Dergisi 2010; 15:27-30.
• Anil M, Aksu N, Kara OD, Bal A, Anil AB, Yavascan O, et al. Henoch-Schönlein purpura in children from western Turkey: a retrospective analysis of 430 cases. Turk J Pediatr 2009; 51:429-36.
• Peru H, Soylemezoglu O, Bakkaloglu SA, Elmas S, Bozkaya D, Elmacı AM, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: clinical analysis of 254 cases over a 3-year period. Clin Rheumatol 2008; 27:1087-92.
• Dönmez O, Yıldırım NS, Durmaz O. Henoch Schonlein Purpuralı 137 olgunun 10 yıllık retrospektif değerlendirilmesi. Güncel Pediatri Dergisi 2011; 9:63-7.
• Lahita RG. Influence of age on Henoch Schönlein purpura. Lancet 1997; 350:1116-7.
• Kalman S, İbrahim Aydın H, Atay A. Henoch- Schonlein purpura in a child following varicella. J Trop Pediatr 2005; 51:240-241.
• Akl K. Childhood Henoch Schonlein purpura in Middle East countries. Saudi J Kidney Dis Transpl 2007;18:151-8.
• İnal A, Yılmaz M, Kendirli SG, Altıntaş DU, Karakoç GB, Doğruel D. Henoch-Schonlein purpurası tanısı alan çocukların klinik özellikleri. Erciyes Tıp Dergisi 2009; 31:153-161.
• Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC, et al. EULAR/PRES endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65:936-941.
• Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, et al.; Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Henoch-Schönlein nephritis: a nationwide study. Nephron Clin Pract 2009;112:c199-204.
• Saulsbury FT. Henoch Schönlein purpura in children: report of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999; 78:395-409.
• Garcia-Porrua C, Calvino MC, Llorca J, Couselo JM, Gonzalez Gay MA. Henoch Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin Arthritis Rheum 2002; 32:149- 156.
• Calvino MC, Liorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez- Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in children from Northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicine (Baltimore) 2001; 80:279-290.
• Soylu A, Kavukçu S. Çocuklarda Henoch- Schönlein purpurası; patofizyoloji, tanı ve tedavi. SSK Tepecik Hastanesi Dergisi 2004; 14: 71-81.
• Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F, et al. Henoch-Schönlein Purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005; 35:143-153.
• Chen SY, Kong MS. Gastrointestinal manifestations and complications of Henoch- Schönlein purpura. Chang Gung Med J 2004; 27: 175-181.
• Erdağ GC, Vitrinel A, Yeşiltepe G, Gürsu DA, Ağzıkuru T, Akın Y. Henoch-Schönlein Purpuralı 101 olgunun retrospektif değerlendirilmesi. Bakırköy Tıp Dergisi 2007; 3:10-14.
• Sano H, Izumida M, Shimizu H, Ogawa Y. Risk factors on renal involvement and significant proteinuria in Henoch Schonlein purpura. Eur J Pediatr 2002; 161:196-201.
• Cull DL, Rosario V, Lally KP, Ratner I, Mahour GH. Surgical implications of Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr Surg 1990; 25:741-743.
• Kawasaki Y, Suzuki H: Henoch-Schönlein Nephritis, In: Geary DF, Schaefer F (Eds): Comphrehensive Pediatric Nephrology. 1st edition, Mosby Elsevier, Philadelphia 2008: 343-353.
• Acar BÇ, Arıkan Y, Arıkan Fİ, Dallar Y. Çocukluk çağında Henoch Schönlein purpurası tanısı ile izlenen 168 olgunun sistem tutulumlarının değerlendirilmesi. Ege Tıp Dergisi 2010; 49:7-12.
• Garzoni L, Vanoni F, Rizzi M, Simonetti GD, Goeggel Simonetti B, Ramelli GP, et al. Nervous system dysfunction in Henoch-Schonlein syndrome: systematic review of the literature. Rheumatology (Oxford) 2009; 48: 1524-9.
• Zhang HL, Wu J. Posterior reversible encephalopathy syndrome associated with Henoch- Schönlein purpura. Pediatr Emerg Care 2010; 26:966.
• Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur H, Yalcınkaya F, et al. Turkish FMF Study Group: Familial Meditteranean Fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine (Baltimore) 2005; 84:1-11.
• Cakir M, Orhan F, Mungan I, Sonmez FM, Aslan Y, Kalyoncu M, et al. Henoch-Schönlein purpura in North-eastern Turkey. Ann Trop Paediatr 2006; 26:59-65.