The Anesthetic Management in A Patient With Friedreich Ataxia

Abstract

Friedreich ataxia is a rare inherited autosomal recessive disorder. Friedreich's ataxia develop scoliosis which, if severe, may impair breathing. A 14-year-old patient with Friedreich's ataxia, which was diagnosed 6 years ago, and determined the anaesthetic risc ASA III is presented for scoliosis surgery. Anesthesia was induced with total intravenous anesthesia TIVA , remifentanil and propofol. With arterial pressure monitoring and central venous pressure monitoring, BIS monitoring and neuromuscular monitoring were used, too. The patient was hemodynamically stable during the operation. In this case, we discuss the anesthetic experience of a patient with Friedreich's ataxia underwent scoliosis surgery and literature review.

Keywords

• Anesthesia,intravenous,friedreich ataxia

Friedreich Ataksili Hastada Anestezi Yönetimi

Abstract

Friedreich ataksisi FA nadir görülen herediter otozomal resesif bir hastalıktır. Friedreich ataksisi skolyoz gelişmesine neden olur ve eğer ciddi boyutlarda skolyoz varsa nefes almayı da güçleştirebilir. Skolyoz cerrahisi uygulanan, 6 yıl önce FA teşhisi konan ve anestezi riski ASA III olarak tespit edilen, 14 yaşın¬daki erkek hastayı sunmayı amaçladık. Propofol ve remifentanil infüzyonu ile total intravenöz anestezi TIVA uygulanarak anestezi sağlandı. Hastaya arter ve santral venöz basınç monitörizasyonu uygulamasının yanında BIS ve nöromuskuler monitörizasyon da yapıldı. Operasyon süresince hasta hemodinamik olarak stabil seyretti. Biz bu olgu sunumunda, skolyoz cerrahisi için anestezi uyguladığımız Friedreich ataksili bir hastada anestezi deneyimimizi literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık.

Keywords

• Anestezi,intravenöz,Friedreich ataksisi

References

1. 1. Pandolfo M. Friedreich ataxia: the clinical picture. J Neurol 2009; 1: 3-8
2. 2. Kurul SH, Yiş U, Güzel AI, Kasap H, Başak N, Dirik E. Evaluation of the Cases with Friedreich Ataxia. Gulhane Med J. 2013; 55(2): 123-127
3. 3. Romero, A. and Joshi, G. P. Neuromuscular disease and anesthesia. Muscle Nerve 48: 451–460, 2013
4. 4. Morgan GE, Michail SM, Murray JM, Larson CP. Klinik Anesteziyoloji, 3. baskı, 2004; 9: 178-198.
5. 5. Schmitt HJ, Wick S, Münster T. Rocuronium for muscle relaxation in two children with Friedreich’s ataxia, Br J Anaesth 2004;92:592-6
6. 6. Pancaro C, Renz D. Anesthetic management in Friedreich’s ataxia, Pediatric Anesthesia 2005;15:433-4.
7. 7. Akçaboy ZN, Akçaboy EY, Özek ÖC, Yılmaz AN, Göğüş N. Friedreich Ataksisi Olan Bir Hastada Anestezik Yaklaşım. Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39(1):50-53
8. 8. Levent K, Yavuz G, Kamil T. Anaesthesia for Friedreich's ataxia. Minerva Anestesiologica 2000, 66(9):657-660

9. 9. Wappler F, Scholz J, Von Richthofen V, Fiege M, Köchling A, Matschke J, Winkler G, Schulte am Esch J. Incidence of disposition for malignant hyperthermia in patients with neuromuscular diseases. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 1998 Jun;33(6):373-80
10. 10. Gürkan Y, Eroğlu A, Kelsaka E, Kürşad H, Yılmazlar A. Skolyoz Cerrahisinde Anestezi. Turk J Anaesth Reanim 2013; 41: 88-97