Öz
Amniotic band sequence (ABS) is a sporadic congenital anomaly characterized by amputation of limbs, constriction bands, pseudosyndactylism, multiple craniofacial, visceral and abdominal wall defects. A female preterm infant of 30 weeks, weighing 1310 g and born to a mother who did not receive regular antenatal follow- up, was born with multiple congenital anomalies requiring resuscitation at birth was referred to our clinic. Her physical examination revealed antimongoloid slant, bilateral large and low-set ears, presence of circular constriction bands on second and fourth distal interphalangeal joints and absence of 3rd digit by the amputation of the proximal interphalengeal joint on the right hand, pes calcaneus deformity, constriction band on toe and syndactly of other digits of right foot, equinovarus deformity and amputation of all digits other than 5th digit of left foot. No other external and internal organ involvement was noted. Plastic surgery consultation was made. She was discharged on postnatal day 7 upon the request of her parents. Turkish Başlık: Amniotik Bant Sekanslı Bir Olgu Sunumu Anahtar Kelimeler: Anomali; ekstraembriyonik membran; infant, yenidoğan hastalıkları Amniotik bant sekans (ABS) ekstremite amputasyonları, konstriksiyon bantları, psödosindaktili, multipl kraniofasyal, visseral ve karın duvarı defektleri ile karakterize, sporadik doğuştan anomaliler içerisinde yer alan bir durumdur. Doğum öncesi kontrollerini düzenli olarak yaptırmamış bir anneden 30 haftalık, 1310 gr olarak doğan ve doğumda resüsitasyon gerektiren preterm kız bebek, multipl doğuştan anomalileri olması nedeniyle kliniğimize sevk edildi. Fizik muayenede antimongoloid görünüm, iki taraşı büyük ve düşük kulak vardı. Sağ elde ikinci ve dördüncü parmaklarda distal interfalangeal eklem hizasında boğum vardı, üçüncü parmak proksimal interfalangeal eklemden ampute idi. Sağ ayakta pes kalkaneus, birinci parmak uç kısmında boğum ve diğer parmaklar arasında sindaktili vardı. Sol ayakta pes ekinovarus mevcuttu ve beşinci parmak dışında diğer parmaklar ampute idi. Diğer dış ve iç organ sistemlerinde tutulum yoktu. Plastik cerrahi ile konsülte edildi. Olgu, ailesinin isteği üzerine postnatal yedinci günde taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler
Abnormalities; extraembryonic membranes; infant newborn diseases
Öz
Amniotic band sequence (ABS) is a sporadic congenital anomaly characterized by amputation of limbs, constriction bands, pseudosyndactylism, multiple craniofacial, visceral and abdominal wall defects. A female preterm infant of 30 weeks, weighing 1310 g and born to a mother who did not receive regular antenatal follow- up, was born with multiple congenital anomalies requiring resuscitation at birth was referred to our clinic. Her physical examination revealed antimongoloid slant, bilateral large and low-set ears, presence of circular constriction bands on second and fourth distal interphalangeal joints and absence of 3rd digit by the amputation of the proximal interphalengeal joint on the right hand, pes calcaneus deformity, constriction band on toe and syndactly of other digits of right foot, equinovarus deformity and amputation of all digits other than 5th digit of left foot. No other external and internal organ involvement was noted. Plastic surgery consultation was made. She was discharged on postnatal day 7 upon the request of her parents. Turkish Başlık: Amniotik Bant Sekanslı Bir Olgu Sunumu Anahtar Kelimeler: Anomali; ekstraembriyonik membran; infant, yenidoğan hastalıkları Amniotik bant sekans (ABS) ekstremite amputasyonları, konstriksiyon bantları, psödosindaktili, multipl kraniofasyal, visseral ve karın duvarı defektleri ile karakterize, sporadik doğuştan anomaliler içerisinde yer alan bir durumdur. Doğum öncesi kontrollerini düzenli olarak yaptırmamış bir anneden 30 haftalık, 1310 gr olarak doğan ve doğumda resüsitasyon gerektiren preterm kız bebek, multipl doğuştan anomalileri olması nedeniyle kliniğimize sevk edildi. Fizik muayenede antimongoloid görünüm, iki taraşı büyük ve düşük kulak vardı. Sağ elde ikinci ve dördüncü parmaklarda distal interfalangeal eklem hizasında boğum vardı, üçüncü parmak proksimal interfalangeal eklemden ampute idi. Sağ ayakta pes kalkaneus, birinci parmak uç kısmında boğum ve diğer parmaklar arasında sindaktili vardı. Sol ayakta pes ekinovarus mevcuttu ve beşinci parmak dışında diğer parmaklar ampute idi. Diğer dış ve iç organ sistemlerinde tutulum yoktu. Plastik cerrahi ile konsülte edildi. Olgu, ailesinin isteği üzerine postnatal yedinci günde taburcu edildi.
Anahtar Kelimeler
Abnormalities; extraembryonic membranes; infant newborn diseases
Ayrıntılar
| Birincil Dil | Türkçe |
|---|---|
| Bölüm | Makaleler |
| Yazarlar | |
| Yayımlanma Tarihi | 1 Mart 2006 |
| Yayımlandığı Sayı | Yıl 2006 Cilt: 2006 Sayı: 3 |