CLINICAL AND CEPHALOMETRIC ANALYSIS OF THREE CASES WITH PYCNODYSOSTOSIS: CASE REPORTS

Yıl 2015, Cilt: 49 Sayı: 1, 51 - 55, 25.03.2015

Eser Çapan Serap Turan Hülya Kılıçoğlu

https://doi.org/10.17096/jiufd.70673

Öz

The aim of this article is to present intra- and extra-oral and cephalometric findings of three patients with a rare disease: the pycnodysostosis. Two cases had skeletal Class III malocclusion due to maxillary retrognathia and one had bimaxillary retrusion with Class I relationship. Total circular crossbite, increased gonial angle and vertical facial proportions, deep-narrow palates and retruded upper lip were found in all cases. Maxillary expansion, face mask treatment or/and orthognathic surgery are treatment alternatives, considering the growth and development. Bone fragility and the risk of osteomyelitis after extractions should be considered in such cases before orthodontic treatment and orthognatic surgery.

Anahtar Kelimeler

Pycnodysostosis; clinical evaluation; cephalometric evaluation

Piknodizostozisli Üç Olgunun Klinik ve Sefalometrik Analizi: Olgu Sunumu

Öz

Bu çalışma ender rastlanan piknodizostozisli üç
olgunun ağız dışı ve içi bulguları ile sefalometrik
değerlendirmesini sunmaktadır. Piknodizostozisli
üç olgunun ağız dışı ve ağız içi bulguları klinik
olarak değerlendirilmiş, hastalardan alınan lateral
sefalometrik radyografiler üzerinde iskeletsel ve
dişsel ölçümler gerçekleştirilmiştir. Olguların
ikisinde maksiller retrognatiye bağlı iskeletsel
sınıf III yapı, diğerinde ise bimaksiller retrüzyon
ile beraber sınıf I yapı mevcuttur. Tüm hastalarda
total sirküler çapraz kapanış, artmış gonial açı ve
dik yön yüz boyutları, derin damak kubbesi ile üst
dudakta retrüzyon gözlenmiştir. Bu tip olguların
tedavisinde büyüme-gelişme dönemi de göz önünde
bulundurularak maksiller genişletme, yüz maskesi veya
ortognatik cerrahi tedavi alternatifleri arasındadır.
Piknodizostozisli hastalarda kemik kırılganlığı ve
diş çekimlerinden sonra osteomyelit riskinin yüksek
olması nedeniyle yapılacak ortodontik tedavi ve
ortognatik cerrahi müdahalelerde bu durum gözönüne
alınarak hastaya yaklaşımda bulunulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Piknodizostozis, klinik değerlendirme, sefalometrik değerlendirme

Kaynakça

• Maroteaux P, Lamy M. [Pyknodysostosis]. Presse Med 1962;70:999-1002.
• Norholt SE, Bjerregaard J, Mosekilde L. Maxillary distraction osteogenesis in a patient with pycnodysostosis: a case report. J Oral Maxillofac Surg 2004;62(8):1037-1040.
• Alves Pereira D, Berini Aytes L, Gay Escoda C. Pycnodysostosis. A report of 3 clinical cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008;13(10):633-635.
• Bathi RJ, Masur VN. Pyknodysostosis--a report of two cases with a brief review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2000;29(6):439-442.
• O’Connell AC, Brennan MT, Francomano CA. Pycnodysostosis: orofacial manifestations in two pediatric patients. Pediatr Dent 1998;20(3):204-207.
• Fonteles CS, Chaves CM Jr, Da Silveira A, Soares EC, Couto JL, de Azevedo Mde F. Cephalometric characteristics and dentofacial abnormalities of pycnodysostosis: report of four cases from Brazil. Oral
• Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007;104(4):83-90.
• Sedano H., Gorlin RJ, Andersen VE. Pycnodysostosis. Clinical and genetic consedirations Am J Dis Child 1968;116(1):70-77.
• Hunt NP, Cunningham SJ, Adnan N, Harris M. The dental, craniofacial, and biochemical features of pyknodysostosis: a report of three new cases. J Oral Maxillofac Surg 1998;56(4):497-504.
• Kamak H, Kamak G, Yavuz I. Clinical, radiographic, diagnostic and cephalometric features of pycnodysostosis in comparison with Turkish cephalometric norms: A case report Eur J Dent 2012;6(4):454-459.
• Muto T, Yamazaki A, Takeda S, Tsuji Y, Shibata T. Pharyngeal narrowing as a common feature in pycnodysostosis--a cephalometric study. Int J Oral Maxillofac Surg 2005;34(6):680-685.
• Ortegosa MV, Bertola DR, Aguena M, Passos-Bueno MR, Kim CA, de Faria ME. Challenges in the orthodontic treatment of a patient with pycnodysostosis. Cleft Palate Craniofac J 2013;51(6):735-739.
• Hernandez-Alfaro F, Arenaz Bua J, Serra Serrat M, Mareque Bueno J. Orthognathic surgery in pycnodysostosis: a case report. Int J Oral Maxillofac Surg 2011;40(1):110-113.
• Raposo-Amaral CE, Tong A, Denadai R, Yalom A, Raposo-Amaral CA, Bertola D, Li A, Jarrahy R. A subcranial Le Fort III advancement with distraction osteogenesis as a clinical strategy to approach pycnodysostosis with midface retrusion and exorbitism. J Craniofac Surg 2013;24(4):1327-1330.
• Varol A, Sabuncuoglu FA, Sencimen M, Akcam T, Olmez H, Basa S. Rigid external maxillary distraction and rhinoplasty for pyknodysostosis. J Craniofac Surg 2011;22(3):901-904.