Melkersson-Rosenthal Sendromu: 2 Olgu Sunumu

Abstract

zet: Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS) tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, orofasiyal ödem, fissürlü dil triadı ile karakterize, nadir görülen, nöromukokütan granülomatöz bir hastalıktır. Tanısı klinik olarak konulan MRS’nin klasik klinik triadının görülmesi nadirdir. Hastalarda fasiyal paralizi ve/veya dilde fissür bulunması durumunda tanıyı destelemek için cilt biyopsisi yapılabilir. MRS tekrarlayan fasiyal paralizilerin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken bir hastalıktır. Bu yazıda, tekrarlayan fasiyal paralizisi olan ve MRS’nin klasik bulgularının bir arada olması nedeniyle cilt biyopsisine gerek kalmadan MRS tanısı alan 7 yaşlarında iki kız olgu sunulmuştur.

Keywords

• Çocuk
• Melkersson-Rosenthal sendromu
• tekrarlayan periferik fasiyal paralizi

Melkersson-Rosenthal Syndrome: Two Case Reports

Abstract

Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) is a rare neuromucocutaneous granulomatous disease characterized by the triad of recurrent facial nerve paralysis, orofacial edema, and fissured tongue triad. MRS is diagnosed clinically, which is rare for all of the classic clinical triad to be seen together. If patients have facial nerve paralysis and/or a fissure in the tongue, a skin biopsy may be make to support the diagnosis. MRS is a disease should be considered in the differential diagnosis of recurrent facial paralysis. In this text, two girls with recurrent facial nerve paralysis and diagnosed with MRS without the need for a skin biopsy due to the combination of all the classic MRS findings were presented. 

Keywords

• Çocuk
• Melkersson-Rosenthal sendromu
• tekrarlayan periferik fasiyal paralizi

References

1. 1. Melek H, Köken R, Bükülmez A, Şen TA, Demir T, Bahçeli E. Melkersson Rosenthal Sendromu: Bir Olgu Sunumu. Güncel Pediatri 2007; 5(2): 82-4.
2. 2. Dhawan SR, Saini AG, Singhi PD. Management Strategies of Melkersson-Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med. 2020 Feb 26;13: 61-5.
3. 3. Wehl G, Rauchenzauner M. A Systematic Review of the Literature of the Three Related Disease Entities Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis and Melkersson- Rosenthal Syndrome. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):196-203.
4. 4. Greene RM, Rogers RS. MRS: a review of 36 patients. J Am Acad Dermatol 1989; 21:1263-70.
5. 5. Ang KL, Jones NS. Melkersson-Rosenthal syndrome. J Laryngol Otol 2002;116:386-8.
6. 6. Roseman B, Mulvihill JJ. Melkersson Rosenthal syndrome in a 7-yearold girl. Pediatrics 1978; (61):490-1.
7. 7. Poyrazoğlu HG, Canpolat M, Gümüş H, Per H, Kumandaş S. Melkersson-Rosenthal Sendromlu: İki Olgu. Fırat Tıp Dergisi 2011; 16(4): 215-8.
8. 8. Aktar F, Sal E, Açıkgöz M, Akgün C, Başaranoğlu M, Peker E, Çaksen H. Melkersson Rosenthal Sendromu: Bir olgu Sunumu. Van Tıp Dergisi 2011; 18(1): 57-60.

9. 9. Zimmer WM, Rogers RS, Reeve CM, Sheridan PJ. Orofacial manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrome. A study of 42 patients and review of 220 cases from the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992; 74(5):610-9.