Çocuklarda Diffüz İntrinsik Pons Gliomu: Tek Merkez Deneyimi

Yıl 2022, , 474 - 481, 29.09.2022

İbrahim Kartal , Ayhan  Dağdemir , Oğuz Salih Dinçer Ş.bilge Gürsel , Meltem Ceyhan Bilgici

https://doi.org/10.31832/smj.1109168

Öz

Amaç
Bu calışmanın amacı, diffüz intrinsik pontin gliomalı (DIPG) tanısı alan ve tedavi edilen hastalarımızın klinik bulguları ile tedavi sonuçlarını değerlendirmektir.
Hasta ve yöntemler
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesinde, 2000 ile 2016 yılları arasında DIPG tanısı konan çocukların klinik verilerini geriye dönük olarak analiz ettik. Tanımlayıcı istatistikler ve sağkalım (OS) analizleri yapıldı.
Bulgular
Çalışmaya 21 çocuk dahil edildi; 13’ü erkek, 8’i kız olan hastaların ortanca tanı yaşı 9,4 yıl (2,9-15,7 yıl) idi. Tüm hastalar radyoterapi ve kemoterapi alırken 2010 yılından itibaren nimotuzumab ve vinorelbine tedavisi de uygulandı (6 hasta). Ortanca sağkalım süresi 15,8 ay (6-262 ay) idi; bu rakam 1. yıl, 18. ay, 24. ay ve 5. yılda sırasıyla %81, %33,3, %23,8 ve %9,5 olarak hesaplandı. Nimotuzumab alanların 2 yıllık sağkalımı %33,3 (SE: %19,2) iken almayanların %20 ( SE: %10,3) idi (p: 0,78). Ortanca sağkalım Nimotuzumab alanlarda 17,9 ay (5,8-85,1 ay) almayanlarda ise 15,8 ay (9,3-262,1 ay) idi (p: 0,808).
Sonuç
Beyin sapı gliomlarında halen yaşam oranları düşüktür ve radyoterapi asıl ve etkin tedavi seçeneği olmaya devam etmektedir. Bununla birlikte, moleküler genetiğinin daha iyi anlaşılması, umut verici preklinik modeller ve kan beyin bariyerini aşan yeni tekniklerin sağkalım üzerine olumlu katkısı beklenmektedir.

Anahtar Kelimeler

Diffüz intrinsik pontin glioma, Nimotuzumab, Radyoterapi, Prognoz

Diffuse Intrinsic Pons Glioma in Children: A Single Center Experience

Öz

Aim
The aim of this study is to evaluate the clinical findings and treatment outcomes of our patients with diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG).
Patient and methods
We retrospectively analyzed the clinical data of children with DIPG at Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Children's Hospital between 2000 and 2016. Descriptive statistics and survival analyses were used to evaluate data.
Results
Twenty one children were included in the study; the median age of diagnosis was 9.4 years (2.9-15.7 years) and 13 were boys and 8 were girls. While all patients received radiotherapy and chemotherapy, nimotuzumab and vinorelbine treatment were also given since 2010 (6 patients). The median survival time was 15.8 months (6-262 months); survival rates were 81%, 33.3%, 23.8% and 9.5% at the 1st year, 18th month, 24th month and 5th year, respectively. The 2-year survival rate for those who received nimotuzumab was 33.3%, while it was 20% for those who did not (p: 0.78). The median survival was 17.9 months (5.8-85.1 months) in those who received nimotuzumab and 15.8 months (9.3-262.1 months) in those who did not (p: 0.808).
Conclusion
Survival rates are still low in brain stem gliomas and radiotherapy remains the main and effective treatment option. However, a better understanding of its molecular genetics, promising preclinical models, and new techniques that cross the blood-brain barrier are expected to contribute positively to survival.

Anahtar Kelimeler

Diffuse intrinsic pontine glioma; Nimotuzumab; Radiotherapy; Prognosis.

Kaynakça

• Referans 1. Kebudi R, Cakir FB, Bay SB, Gorgun O, Altınok P, Iribas A, Agaoglu FY, Darendeliler E. Nimotuzumab-containing regimen for pediatric diffuse intrinsic pontine gliomas: a retrospective multicenter study and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2019 Jan;35(1):83-89. doi: 10.1007/s00381-018-4001-9. Epub 2018 Nov 11. PMID: 30417211.
• Referans 2. Srikanthan D, Taccone MS, Van Ommeren R, Ishida J, Krumholtz SL, Rutka JT. Diffuse intrinsic pontine glioma: current insights and future directions. Chin Neurosurg J. 2021;7(1):6. Published 2021 Jan 11. doi:10.1186/s41016-020-00218-w