Clinical Evaluation of System Involvement of Children with Henoch-Schönlein Purpura Introduction

Year 2024, Volume: 7 Issue: 3, 252 - 256, 27.10.2024

Dilek Borakay , Özgül Yiğit

https://doi.org/10.53446/actamednicomedia.1380793

Abstract

Background-Aim: Henoch-Schönlein purpura/Immunoglobulin A vasculitis (HSP/IgAV), is common vasculitis in childhood, and some infections, drugs, vaccines, genetics and familial Mediterranean fever (FMF) have been shown in its etiology. Skin (palpable purpura), joints, and many other systems are affected. While gastrointestinal complications are seen initially, kidney involvement, which can progress to kidney failure, gains importance in later periods. This study aimed to evaluate the demographic characteristics of the children with HSP/IgAV, the distribution of system involvement, etiological factors, and their relationship with FMF.
Patients and Method: Purpura and one of the following four other criteria, abdominal pain, arthritis/arthralgia, renal involvement, and demonstration of IgA storage in the biopsy, were accepted as diagnostic criteria. The age, sex, body weight, height, date of onset of the disease, first symptom, physical examination, and laboratory findings of children diagnosed with HSP/IgAV were recorded.
Results: A total of 52 patients who met the diagnostic criteria were included in the study. The average age was 7.5±3.6 (4-13) and 40% of the cases were between 7-10 years old. Distribution by sex was 32 boys (61.5%), 20 girls (38.4%), and the boy/girl ratio was 1.6. When the distribution of the year was analyzed, it was found that the number of patients was concentrated (46.15%; n=24) in winter, especially in December. The first complaint was rash at the rate of 80.7% (n=42). In others, the rash appeared to occur after edema and arthralgia. Joint involvement in 21 (40.3%), gastrointestinal involvement in 21 (40.3%), abnormal urine findings in 21 (40.3%), high serum IgA in 13 (25%), and 10 (19.2%) FMF association was detected. Viral investigations in etiology were positive in 6 cases (12%). In the follow-up, urine findings were continuing in 6 cases (11.5%) after 3 months. Renal involvement was concentrated in girls, ages 3-6 and over 10 years of age.
Conclusion: Since the prognosis depends on renal involvement in the evaluation of HSP/IgAV cases, it is important to carry out urine tests during the disease and especially during long-term follow-up, and also to consider FMF association which is common in our country.

Keywords

Henoch-Schönlein purpura, immunoglobulin A vasculitis, renal involvement, familial Mediterranean fever

Project Number

GOKAEK/ 2012-54 nolu proje

Henoch-Schönlein Purpurali Çocukların Sistem Tutulumlarının Klinik Değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Henoch-Schönlein purpurası/İmmunoglobulin A vasküliti (HSP-IgAV) çocukluk döneminde en sık görülen vaskülit olup, etyolojisinde bazı enfeksiyonlar, ilaçlar, aşılar, genetik faktörler, AAA (Ailevi Akdeniz Ateşi) birlikteliği suçlanmaktadır. Ana özelliği palpabl cilt döküntüleri olup, eklem ve diğer birçok sistem etkilenmektedir. Başlangıçta gastrointestinal komplikasyonlar görülürken daha sonraki izleminde böbrek yetersizliğine kadar ilerleyebilen böbrek tutulumu önem kazanmaktadır. Çalışmamızda kliniğimizde izlenen HSP-IgAV tanılı çocukların demografik özelliklerini, sistem tutulumlarının dağılımını, etyolojik faktörleri ve AAA ile ilişkisini değerlendirmeyi amaçladık.
Materyal-Yöntem: Tanı kriteri olarak; palpabl purpura varlığında karın ağrısı, artrit/artralji, renal tutulum ve biyopside IgA depolanmasının gösterilmesi kriterinden birinin varlığı kabul edildi. Hastanemizde izlenen HSP-IgAV tanısı almış çocukların yaş, cins, vücut ağırlığı, boy, hastalığın ortaya çıkış tarihi-mevsimi, ilk semptom, fizik muayene ve laboratuvar bulguları kaydedildi.
Bulgular: Tanı kriterlerine uyan toplam 52 hasta çalışmaya alındı. Yaş ortalaması 7,5±3,6 (4-13) olup olguların %40’ı 7-10 yaş arasındaydı. Cinsiyete göre dağılımda hastaların 32’si (%61,5) erkek, 20’si (%38,4) kızdı ve erkek/kız oranı 1,6 bulundu. Yıl içindeki dağılımına bakıldığında ise en çok aralık ayında olmak üzere özellikle kış mevsiminde hasta sayısının yoğunlaştığı (%46,1; n=24) görüldü. İlk şikayet %80,7 (n=42) oranında döküntü idi. Diğerlerinde döküntünün ödem ve artralji sonrasında ortaya çıktığı belirtildi. Olguların 21’inde (%40,3) eklem tutulumu, 21’inde (%40,3) gastrointestinal tutulum, 21’inde (% 40,3) anormal idrar bulgusu, 13’ünde (%25) yüksek serum IgA, 10’unda (%19,2) AAA birlikteliği saptandı. Etyolojide viral tetkikler 6 olguda (%12) pozitifti. İzlemde 3 ay sonrasında 6 olguda (%11,5) idrar bulguları devam etmekteydi. Renal tutulum kızlarda ve 3-6 yaş arası ile 10 yaş üzerinde yoğunlaşmaktaydı.
Sonuç: HSP-IgAV olgularının değerlendirilmesinde prognoz renal tutuluma bağlı olduğundan hastalık sırasında ve özellikle uzun süreli izlemde idrar tetkiki yapılması, ayrıca ülkemizde sık görülen AAA birlikteliğinin de göz önünde bulundurulması gerekmektedir.

Keywords

Henoch-Schönlein purpurası, İmmunoglobulin A vasküliti, renal tutulum, ailevi Akdeniz ateşi

Ethical Statement

Kurulumuz çoğunluğun katılımı ile Girişimsel Olmayan Klinik Araştırmalar Etik Kurulu toplantısını yaparak; Yürütücüsü olduğu”Henoch –Schönlein purpuralı çocukların klinik değerlendirmesi” araştırma dosyası Girişimsel Olmayan Klinik Araştırmalar Etik Kurulunca müzakere edilmiş olup, oy birliği ile uygun olduğuna karar verilmiştir.

Supporting Institution

BAĞCILAR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ GİRİŞİMSEL OLMAYAN KLİNİK ARAŞTIRMALAR ETİK KURULU

Project Number

GOKAEK/ 2012-54 nolu proje

References

• Shim JO, Han K, Park S, Kim GH, Ko JS, Chung JY. Ten-year Nationwide Population-based Survey on the Characteristics of Children with Henoch-Schönlein Purpura in Korea. J Korean Med Sci 2018;33(25): e174. doi:10.3346/jkms.2018.33.e17
• Hwang HH. Lim IS, Choi BS, Yi DY. Analysis of seasonal tendencies in pediatric Henoch-Schönlein purpura and comparison with outbreak of infectious diseases. Medicine (Baltimore). 2018; 97(36): e12217. doi:10.1097/MD.0000000000012217
• Ece A, Yolbaş İ, Balık H ve ark. Çocuklarda Henoch-Schönlein purpurası: 214 hastanın değerlendirilmesi. J Clin Exp Invest. 2012 ;3 (1):91-95.
• İnal A, Yılmaz M, Güneşer Kendirli S, Altıntaş DU, Bingöl Karakoç G, Doğruel D. Henoch-Schönlein purpurası tanısı alan çocukların klinik özellikleri. Erciyes Tıp Dergisi. 2009;31(2):153-161.
• Teng MC, Wang LC, Yu HH, Lee JH, Yang YH, Chiang BL. Kawasaki disease and Henoch-Schönlein purpura – 10 years’ experience of childhood vasculitis at a university hospital in Taiwan. J Microbiol Immunol Infect. 2012;45(1):22-30. doi:10.1016/j.jmii.2011.09.024
• González-Gay MA, López-Mejías R, Pina T, Blanco R, Castañeda S. IgA Vasculitis: Genetics and Clinical and Therapeutic Management. Curr Rheumatol Rep. 2018;20(5):24. doi:10.1007/s11926-018-0735-3
• Ben-Chetrit E, Yazici H. Non-thrombocytopenic purpura in familial Mediterranean fever-comorbidity with Henoch-Schönlein purpura or an additional rare manifestation of familial Mediterranean fever?. Rheumatology (Oxford). 2016;55(7):1153-1158. doi:10.1093/rheumatology/kev378
• Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann rheum dis. 2006; 65:936-941. doi:10.1136/ard.2005.046300.
• Yalçinkaya F, Ozen S, Ozçakar ZB, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford). 2009;48(4):395-398. doi: 10.1093/rheumatology/ken509.
• Ekinci RMK, Balci S, Melek E, et al. Clinical manifestations and outcomes of 420 children with Henoch Schönlein Purpura from a single referral center from Turkey: A three-year experience. Mod Rheumatol. 2020;30(6):1039-1046. doi:10.1080/14397595.2019.1687074
• Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schönlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005;35(3):143-153. doi:10.1016/j.semarthrit.2005.08.007
• Taylan ND, Selçuk N, Elevli M, Ataoğlu E, Koldaş M. Henoch-Schönlein purpuralı çocuklarda klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. Article June 2006.
• Acar BÇ, Arıkan Y, Arıkan Fİ, Dallar Y. Çocukluk çağında Henoch-Schönlein purpurası tanısıyla izlenen 168 olgunun sistem tutulumlarının değerlendirilmesi. Ege Tıp Dergisi 2010;49(1): 7-12.
• Brom M, Gandino IJ, Scolnic M. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) in Argentina. Mayo Clinic Proc. 2020;95(2):422-424. doi:10.1016/j.mayocp.2019.11.023
• Garcia-Porrua C, Calvino MC, Llorca J, Couselo JM, Gonzalez Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin Arthritis Rheum. 2002; 32:149-156.
• Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in children from Northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicin (Baltimore). 2001; 80:279-290. doi:10.1097/00005792-200109000-00001.
• O Chen, XB Zhu, P Ren, YB Wang, RP Sun, DE Wei. Henoch-Schönlein purpura in children: clinical analysis of 120 cases. Afr Health Sci. 2013 Mar; 13(1):94-99. doi:10.4314/ahs.v13i1.26.
• Fretzayas A, Sionti I, Moustaki M, Papadimitriou A, Nicolaidou P. Henoch-Schönlein purpura: a long-term prospective study in Greek children. J Clin Rheumatol. 2008; 14(6):324-331. doi:10.1097/RHU.0b013e31817a240a
• DElbet JD, Geslain G, Auger M, et al. Histological prognostic factors in children with Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2020;35(2)313-320. doi:10.1007/s00467-019-04363-y.
• Tekin M, Yalçinkaya F, Tümer N, Akar N, Misirlioğlu M, Cakar N. Clinical, laboratory and molecular characteristics of children with Familial Mediterranean Fever-associated vasculitis. Acta Paediatr. 2000;89(2):177-82. doi: 10.1080/080352500750028799. PMID: 10709887.