Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: a rare pathology

Abstract

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a multisystemic granulomatous autoimmune disease affecting body parts with high melanocyte content. As far as we know there are fewer than 250 cases described in English literature. In this case report a 47 year old female patient with the complaints  of loss of vision, photophobia, ocular pain,hearing disturbances and dizziness will be presented with MRI findings. On orbital MR imaging, there was abnormal thickening and enhancement of the retina/choroid with retinal detachmen on left eye. The sclera was spared. Early recognition of VKHS and intense suppression of inflammation in the disease are very important in terms of increasing the visual capacity of the patient. High dose corticosteroid therapy is found to be very effective in treatment.

Keywords

• Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,MRI,Radiology

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu: Nadir Bir Vaka

Abstract

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu (VKHS) multisistemik, granülomatöz, otoimmün bir hastalık olup melaninden zengin dokuları etkilemektedir (ör: göz, santral sinir sistemi, iç kulak, deri vs.). Bildiğimiz kadarıyla VKHS oldukça nadir bir patoloji olup literatürde yaklaşık 250 civarında vaka bildirilmiştir. Bu olgu sunumunda görme kaybı, fotofobi, göz hareketleri ile ağrı, işitme bozukluğu, baş dönmesi şikayetleri ile başvuran, aynı zamanda vitiligo ve alopesi areatası da bulunan 47 yaşında kadın hastanın orbita MRG bulguları sunulacaktır. Hastanın tetkikinde, sol gözünde,posteriorda, retina dekolmanının eşlik ettiği retinal kalınlık ve kontrastlanma artışı tespit edilmiş, klinik veriler ve şikayetler de göz önüne alınarak hastaya VKHS tanısı konmuştur. VKHS nin etyopatogenezi tam bir netlik kazanmamıştır; ancak otoimmün süreçler öncelikli olarak düşünülmektedir. Daha sık kadınlarda rastlanan bu patoloji genellikle 20-50 yaş arasında başlamaktadır. Bilateral oküler tutulum oldukça tipik olmakla birlikte biizm vakamızdaki gibi tek taraflı tutulumlara da rastlanmaktadır. Eşlik eden beyaz cevher lezyonlarının tespitinde kranial MRG önem taşımaktadır. Tanıda görüntüleme bulguları ile klinik verilerin bir arada değerlendirilmesi oldukça önemlidir, yalnızca tek göz tutulumu ya da kranial tutulumla seyreden vakalar nadir de olsa görülebilmektedir. Tanıda bir diğer önemli basamakta bu nadir antitenin temel özelliklerinin bilinmesi ve akılda bulundurulmasıdır. Erken tanı görme keskinliğinin korunmasında oldukça önemlidir. Tedavide yüksek doz steroit uygulaması etkin bir metot olarak belirtilmektedir. 

Keywords

• Vogt-Koyanagi-Harada sendromu,MRG

References

1. 1. Lohman BD, Gustafson CA, McKinney AM, Sarikaya B, Silbert SC. MR imaging of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with leptomeningeal enhancement. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(9):E169-71.
2. 2. Lavezzo MM, Sakata VM, Morita C, Rodriguez EE, Abdallah SF, da Silva FT, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet J Rare Dis. 2016;11:29.
3. 3. Sheriff F, Narayanan NS, Huttner AJ, Baehring JM. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: A novel case and brief review of focal neurologic presentations. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2014;1(4):e49.
4. 4. Rao NA, Gupta A, Dustin L, Chee SP, Okada AA, Khairallah M, et al. Frequency of distinguishing clinical features in Vogt-Koyanagi-Harada disease. Ophthalmology. 2010;117(3):591-9, 9 e1.
5. 5. Agrawal RV, Murthy S, Sangwan V, Biswas J. Current approach in diagnosis and management of anterior uveitis. Indian J Ophthalmol. 2010;58(1):11-9.