Pediatri Hemşirelerinin Konjenital Adrenal Hiperplazi Farkındalığı: Nitel Bir Araştırma

Year 2021, Volume: 1 Issue: 2, 73 - 81, 02.08.2021

Semra Söngüt

Abstract

Bu araştırma; Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH)’de erken tanı ve tedavinin oldukça önemli olduğu göz
önünde bulundurularak pediatri hemşirelerinin konu ile ilgili farkındalığının arttırılması ve düzenlenmesi
planlanan eğitimlere temel oluşturması amacıyla yapılmıştır. 2020-2021 yılında yapılan bu araştırma,
fenomenolojik yönteminin kullanıldığı nitel araştırmadır. Araştırmada amaçlı örneklem metoduna göre çalışma
grubu seçilmiş olup, çalışma grubunu toplam 9 pediatri hemşiresi oluşturmuştur. Veriler araştırmacılar
tarafından literatür bilgisi doğrultusunda hazırlanan tanıtıcı bilgi formu ve pediatri hemşirelerinin KAH ile ilgili
bilgi düzeylerini sorgulayan açık uçlu sorulardan oluşan görüşme formu kullanılarak elde edilmiştir. Elde edilen
veriler içerik analizi yöntemine göre kodlanarak analiz edilmiştir. Araştırmadaki katılımcıların yaş ortalaması
30,66’dır. Araştırmadaki katılımcıların 6’sının öncesinde konu ile ilgili eğitim almadığı görülmüştür.
Katılımcılar, KAH’nin kalıtsal bir hastalık olduğunu ve bu hastalıkta aldosteron ve kortizol üretiminin
olmadığını bildirmiştir. Araştırmadaki katılımcıların tamamı KAH’nin komorbiditesi ile ilişkili yöneltilen soruya
“KAH’ye sıvı-elektrolit dengesizliği eşlik eder” yanıtını vermiştir. Pediatri hemşirelerinin KAH farkındalığının
bulunduğu, konu ile ilgili bilgileri olmasına rağmen eşlik eden sorunlar ile semptomları ayırt etme konusunda
yeterli olmadıkları görülmüştür.

Keywords

adrenogenital sendrom, konjenital adrenal hiperplazi, pediatri hemşiresi

References

• Bereket, A. (2019). Editorial: Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia in Turkey. Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, 11(1), 1-3. Creswell, J.W. (2007). Qualitative inquiry & research design: Choosing among five traditions. California: SAGE.
• Çilsaat, G. (2018). Konjenital adrenal hiperplazi tanılı olguların klinik bulguları ile moleküler analiz sonuçları arasındaki ilişkinin irdelenmesi. (Uzmanlık Tezi). İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul.
• El-Maouche, D., Arlt, W., & Merke, D.P. (2017). Congenital adrenal hyperplasia, Lancet, 390, 2194-10.
• Falhammar, H., Wedell, A., & Nordenstrom, A. (2015). Biochemical and genetic diagnosis of 21-hydroxylase deficiency, Endocrine, 50, 306-14.
• Fechner, Y. (2018). Disorders of the adrenal gland. In C. Gleason, SE. Juul (Eds), Avery’s Diseases of the newborn. (pp. 1351-1364). Philadelphia: Elseiver.
• Fleming, L., Riper, M.V., & Knafl, K. (2017). Management of childhood congenital adrenal hyperplasia-An Integrative Review of the Literature, Journal of Pediatric Health Care, 31(5), 560-77.
• Gilban, D.L.S., Alves, P.A.G.J., & Beserra, I.C.R. (2017). Health related quality of life of children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia in Brazil, Health Qual Life Outcomes, 12, 107.
• Güran, T., Tezel, B., Gürbüz, F., Eklioğlu, B.S., Hatipoğlu, N., … & Darendeliler, F. (2019). Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia in Turkey: A pilot study with 38,935 Infants, Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, 11(1), 13-23.
• Güran, T., Tezel, B., Çakır, M., Akıncı, A., Orbak, Z., … & Darendeliler, F. (2020). Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia in Turkey: Outcomes of extended pilot study in 241,083 infants, Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology, 12(3), 287-94.
• Hockenberry, M.J., Wilson, D., & Rodgers, C.C. (2017). Wong's essentials of pediatric nursing (Tenth ed.). Canada: Elsevier.
• Hruschka, D.J.,Schwartz, D., St.John, D.C., Picone-Decaro, E., Jenkins, R.A., Carey, J.W. (2004). Reliability in coding open-ended data: Lessons learned from HIV behavioral research, Field Methods, 16(3), 307-331.
• Jameson, J.L., De Groot, L.J., Kretser, D.M. (2016). Endocrinology: Adult & pediatric vol. II. (7th edit. 1785–1930). Philadelphia: Elsevier.
• Karaman, D. (2020). Konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastaların yaşam kalitelerinin belirlenmesi, sağlıklı kardeşleri ile karşılaştırılması, bu durumun aileler üzerindeki etkisinin sorgulanması (Uzmanlık Tezi). Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi. Kocaeli.
• Knight, S.L., Nolan, J., Lloyd, G., Arbaugh, F., Edmondson, J., & Whitney, A. (2013). Quality teacher education research: How do we know it when we see it?, Journal of Teacher Education, 64(2), 114-116.
• Kocaman, G.M., Özmerdivenli, R., Yektaş, Ç., Bolu, S., Erdoğan, A. (2017). Konjenital adrenal hiperplazisi olan çocuk ve ergenlerde otistik özellikler ve 2D:4D parmak oranlarının ilişkisi, Anadolu Psikiyatri Dergisi, 18(4), 395-403.
• Mallappa, A., Nella, A.A., Sinaii, N., Rao, H., Gounden, V., Perritt, A.F., … Merke, D.P.(2018). Long-term use of continuous subcutaneous hydrocortisone infusion therapy in patients with congenital adrenal hyperplasia, Clinical Endocrinology, 89(4), 399-407.
• Miles, M.B., & Huberman, A.M. (1994). Qualitative data analysis: An expanded source book (2nd ed.). Thousand Oaks, California: SAGE.
• Milyani, A.A., Al-Agha, A.E., & Al-Zanbagi, M. (2018). Initial presentations and associated clinical findings in patients with classical congenital adrenal hyperplasia, Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 31(6), 671-673.
• Miranda, M.C., Paiva Haddad, L.B., Madureira, G., Mendonca, B.B.D., Bachega, T.A.S.S. (2020). Adverse outcomes and economic burden of congenital adrenal hyperplasia late diagnosis in the newborn screening absence, Journal of the Endocrine Society, 4(2), 1-13.
• Mitchelhill, I. (2018). Nursing management of congenital adrenal hyperplasia (CAH): Education, management and use of multi-media technology, Endocrine Abstracts, 56, N3.1.
• Pijnenburg-Kleizen, K.J., Borm, G.F., Otten, B.J., Schott, D.A, van den Akker, E.L., Stokvis-Brantsma, W.H., … Claahsen-van der Grinten, H.L. (2012). Absence of clinically relevant growth acceleration in untreated children with non-classical congenital adrenal hyperplasia, Horm Res Paediatr, 77(3), 164-169.
• Podgórski, R., Aebisher, D., Stompor, M., Podgórska, D., & Mazur, A. (2018). Congenital adrenal hyperplasia: clinical symptoms and diagnostic methods, Acta Biochimica Polonica, 65(1), 25-33.
• Speiser, P.W., Arlt, W., Auchus, R., Baskin, L.S., Conway, G.S., Merke, D.P., … White, P.C. (2018). Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: An endocrine society clinical practice guideline, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 103(11), 4043–4088.
• Şirin, Ş., Kestel, T., Bilsin, E., Binay, Ş., Yardımcı, F., & Başbakkal, Z. (2014). Case presentation; nursing care of child with ambiguous genitalia, omphalocele and congenital adrenal hyperplasia, 4. Ege Pediatri Hemşireliği Kongresi Bildiri Özetleri, İzmir, 10-13 Haziran 2014.
• Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği (TEMD) (2019). Konjenital adrenal hiperplazi. In Adrenal ve Gonadal Hastalıklar Kılavuzu (pp. 87-95). Ankara: Miki Matbaacılık.
• Törüner, E.K., & Büyükgönenç, L. (2017). Çocuk Sağlığı Temel Hemşirelik Yaklaşımları. Ankara: Ankara Nobel Kitabevleri.
• Ünsal, N. (2019). 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı klasik konjenġtal adrenal hiperplazi tanılı olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi (Tıpta Uzmanlık Tezi). Erişim: Yükseköğretim Kurumu Tez merkezi. (ID: 584799).
• Williams, R.M., Deeb, A., Ong, K.K., Bich, W., Murgatroyd, P.R., Hughes, I.A., Acerini, C.L. (2010). Insulin sensitivity and body composition in children with classical and nonclassical congenital adrenal hyperplasia, Clin Endocrinol (Oxf), 72(2), 155-60.
• Yıldırım, A., & Şimşek, H. (2011). Sosyal bilimlerde Nitel Araştırma Yöntemleri. Ankara: Seçkin Yayıncılık.
• Yıldız, M., Önal, H., Aydın, B., Gezdirici, A., Akgün, A., Güleç, E.Y., … Adal, E. (2019). Konjenital adrenal hiperplazi olgularımızın enzim eksikliği açısından dağılımı: yüz kırk beş hasta ile tek merkez deneyimi, İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi, 11(3), 201-206.
• Sağlık Bakanlığı (2017). https://hsgm.saglik.gov.tr/tr/cocukergen-tp-liste/yenidogan_tarama_programi.html Erişim Tarihi: 03.01.2021.