Fankoni Anemi: Olgu Sunumu

Öz

Fankoni anemisi FA , genellikle erken çocukluk döneminde tanı konulan, ilerleyici pansitopeni ve kromozomal instabilite, kemik iliği yetmezliği ve kansere yatkınlık ile karakterize nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda, oral bölgeden kaynaklanan enfeksiyonlar sistemik durumunu etkileyebileceği için düzenli diş hekimi takibi önemlidir. Bu olgu sunumu, 8 ve 9,5 yaşında olan FA’lı 2 kız hastanın klinik ve oral bulgularının belirlenmesi, dental tedavi protokolü ve tedavilerinde dikkat edilmesi gereken hususların vurgulanmasını amaçlamaktadır

Anahtar Kelimeler

• Fankoni anemisi, Oral bulgular, Dental tedavi

Fanconi Anemia: Case Report

Abstract

Fanconi anemia FA is a rare genetic disease, generally diagnosed in early childhood, characterized by progressive pancytopenia and chromosomal instability, bone marrow failure, and cancer predisposition. Regular dentist follow-up is important because infections from the oral area in these patients can affect the systemic condition. This case report aims to highlight the clinical and oral findings of 2 female patients with FA at 8 and 9.5 years of age, together with the dental treatment protocol and points to be considered in their treatment

Keywords

• Fanconi anemia, Oral findings, Dental treatment

References

1. D’Andrea AD, Grompe M. Molecular biology of Fanconi anemia: implications for diagnosis and therapy. Blood 1997; 90(5):1725-36.
2. Moustacchi E. Fanconi’s anemia. Orphanet Encyclopedia 2003.
3. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 4th ed. Burlington: Academic Press; 2005.
4. Ilgın Ruhi H. Fanconi anemisinde moleküler tanı.TPHD Kemik İliği Yetmezliği Sempozyumu 2008; 19-21.
5. D’Andrea AD. Susceptibility pathways in Fanconi’s anemia and breast cancer. New England Journal of Medicine 2010; 362(20):1909-19.
6. Falci SGM, Corrêa-Faria P, Tataounoff J, Rocha dos Santos CR, Marques LS. Fanconi’s anemia in dentistry: A case report and brief literature review. Revista Odonto Ciência 2011; 26(3):272-6.
7. Glanz A, Fraser FC. Spectrum of anomalies in Fanconi anaemia. J Med Genet 1982; 19(6):412-6.
8. Alter BP. Fanconi’s anemia and malignancies. Am J Hematol 1996; 53:99-110.

9. Alter BP. Cancer in Fanconi anemia, 1927-2001. Cancer 2003; 97(2):425-40.
10. Velleuer E, Dietrich R. Fanconi anemia: Young patients at high risk for squamous cell carcinoma. Molecular and Cellular Pediatrics 2014; 1:9.
11. Esmer C, Sánchez S, Ramos S, Molina B, Frias S, Carnevale A. DEB test for Fanconi anemia detection in patients with atypical phenotypes. Am J Med Genet A 2004; 124A(1):35-9.
12. Tekcicek M, Tavil B, Cakar, A, Pinar A, Unal S, Gumruk F. Oral and dental findings in children with Fanconi anemia. Pediatr Dent 2007; 29(3):248-52.
13. Yalman N, Anak S, Biner B, Göksan B, Bilgen H,Can E, Özgenç S, Deviren A, Devecioğlu Ö, Ağaoğlu L, Gedikoğlu G. Fanconi aplastik anemisi olgularında takip ve tedavide karşılaşılan sorunlar. Treatment results of Fanconi aplastic anemia cases. Türk Pediatri Arşivi 2002; 37:144-9.