BİR BUZAĞIDA ARTROGRİPOZİS DUDAK - DAMAK YARIĞI, KALP DEFEKTLERİ VE DIĞER MALFORMASYONLAR
Abstract
Bu çalişillada ölü dolfıııuş erkek bir huzağıda görülen konjenital defektler taııımlanmak tadır. Tetramelik artrogripozis ile birlikte,
kalp defektieri, dudak ve damak yan,ifı, akciğer hipoplazisi, polikistik
höbrekler ile rektum ve anüs atrezisi saptandı. Kalpteki defektIer; ventriküler septal defekt, atrial septal defekt, aorta ve truncus pulmonalis'te
taııı transpozh,yon, bulbus aorta'da aneurizıııal genişleme, truncus pulmOllOlis'te stenoz ve semilunar ve atriov(;lltrikuler kapaklarda gelişme
yetersizliği idi. Buzağılarda sık rastlanan konjenital malformasyonlardan biri,
bir veya birkaç ekstremitenin eklemlerindeki kontraktür ile karakterize
artrogripozis'dir(8). Bu defekt yalnız başına görülebileceği gibi çoğu
zaman" diğer gelişim bozuklukları ile birlikte bulunmaktadır (4, ıO,
ll, 13, IS).
Sunulan bu raporun amacı, bir buzağıda gözlenen ve şimdiye kadar artrogripozis ile birlikte bildirilmemiş, özellikle kalp defektierini
ve diğermalforınasyonları tanımlamaktır.
Materyal ölü doğmuş, erkek bir buzağı idi. Tabii tohumlama yolu
ile elde edilen buzağı, 6 yaşlı m ontafon-yerl i melezi ineğin dördüncü
yavrusu olup, bundan önceki üç buzağıda herhangi bir konjenital malformasyon görülmemiş. Buzağmın nekropsisinde defektler kaydedilmiş ve daha sonra ayrıntılı bir şekilde incelenmiştir.
Buzağıda saptanan konjeııital malformasyonlar: Artrogripozis,
kalp defektIeri, dudak ve damak yarığı, akciğer hipoplazisi, polikistik
böbrekler ile anüs ve rektum atrezisi idi.
Artrogripozis tetramelik özellikte idi (Şekil la). Sağ carpal eklemde hafif flexion durumu görüldü. Metacarpophalangeal eklerndeki
flexion solda. hafif, sağda ise daha şiddetliydi. Metatarsophalangeal
ve arka interphalangeal eklemlerdeki flexion durumu solda şiddetli,
sağda ise hafif derecede idi (Şekil 2a ve b). Sağ ön ayakta palmar yüz,
sağ ve sol arka ayaklarda da plantar yüzler medial'e doğru dönmüştü.
Ayrıca, ön sol ayakta belirgin abduction dunıınu şekillenmişti.
Kalp yuvarlak şekilli olup, apex kısmı küt olarak sonlanmaktaydı.
Yapılan kesitlerde sağ ventriculus'un apex'e kadar uzandığı ve apex'in
bu ventriculus tarafından oluşturulduğu dikkati çekti. Subaortic bölgede septum interventriculare'nin pars membranacea'sında 1.5 cın çapında bir defekt vardı (Şekil 3). Aorta ile truncus pulmonalis'te tam
bir transpozisyon şekillenmişti. Aorta sağ ventriculus'tan ve ventriküler septal defektin yanından çıkmaktaydı. Bulbus aorta'da aneurizmal bir genişleme şekillenmişti. Truncus pulmonalis'te belirgin bir
stenoz gözlendi. Aorta ve truncus pulmonalis'in semilunar kapakları
oldukça zayıf şekillenmişlerdi. Aynı şekilde, tricuspidal ve mitral
kapaklar ile chordae tendineae ve ınm. papil!ares'de de yeterli bir
gelişme görülmedi. Septum interatriale'nin gelişmediği, dolayısıyla da
burada tüm septum'u kapsayan bir defektin varlığı dikkati çekti.
Keywords
