Diagnosis and Long-term Follow-up of Patients with Fibrous Dysplasia of the Chest Wall

Abstract

Objectives: Fibrous dysplasia is a benign fibrous-osseous lesion of the bone and is generally seen in children and adolescents. The purpose of this study was to evaluate the clinical features and long-term follow-up of the patients with a histopathological diagnosis of fibrous dysplasia of the chest wall. Patients and Methods: A retrospective study was performed in 16 patients (all males; mean age 26.2 years; range 20-48 years) with histopathologically confirmed fibrous dysplasia who admitted to our department between 1995 and 2008. Patients were evaluated with respect to sex, age, symptoms, clinical features, radiologic and scintigraphic findings, surgical approach for diagnosis and treatment, hospital stay after operation, recurrence, morbidity and mortality. Results: Two patients were asymptomatic. The main symptoms were chest pain in 12 patients and chest wall swelling with chest pain in two patients. Thirteen patients had monostotic disease, and three polyostotic disease. The surgical treatment and biopsy were carried out in all patients with partial or total rib resections. The diagnosis was confirmed histopathologically. There were no postoperative morbidity and mortality. The median hospitalization was 5.6 (3-8) days. Follow-up was possible in 12 patients and ranged from 2 to 112 months (median 39.6 months). There was no recurrence or any other pathology. Conclusion: The clinical picture of fibrous dysplasia can be monostotic, polyostotic or more than one rib with extrathoracic involvement like our series. Although these lesions are benign, they should be followed up long term, especially in polyostotic disease. Amaç: Fibröz displazi kemiğin benign fibro-osseöz lezyonudur ve genellikle çocukluk ya da adölesan dönemde görülür. Çalışmanın amacı histopatolojik olarak tespit edilen ve göğüs duvarında izlenen fibröz displazi olgularının klinik özelliklerini ve uzun dönem takiplerini literatür bilgileri ışığında değerlendirip tartışmaktır. Hastalar ve Yöntemler: Kliniğimizde 1995-2008 yılları arasında histopatolojik olarak fibröz displazi tanısı konulan 16 hasta (tümü erkek; ort. yaş 26.2; dağılım 20-48) geriye dönük olarak incelendi. Olgular cinsiyet, yaş, semptom, klinik özellikler, radyolojik ve sintigrafik bulgular, tanı ve tedavi amacıyla yapılan cerrahi yöntem, ameliyat sonrası hastanede kalış süresi, nüks, morbitide ve mortalite açısından değerlendirildi. Bulgular: Olguların sadece ikisi asemptomatikti, diğer olgulardan 12'sinde göğüs ağrısı ve ikisinde hem göğüs ağrısı hem göğüs duvarında şişlik şikayeti mevcuttu. Olguların 13'ünde monostotik hastalık mevcutken üç olguda poliostotik hastalık saptandı. Olguların tamamına tanı ve tedavi amacıyla tam veya kısmi kosta rezeksiyonu yapıldı ve histopatolojik olarak fibröz displazi tanısı konuldu. Ameliyat sonrası morbidite ve mortalite izlenmedi. Yatış süresi ortalama 5.6 (3-8) gündü. Olguların on ikisine ulaşılabildi ve ortalama takip süresi 39.6 (2-112) ay olarak saptandı. Olguların hiçbirinde nüks veya başka bir patoloji saptanmadı. Sonuç: Fibröz displazide, serimizde olduğu gibi monostotik, poliostotik veya birden fazla kosta tutulumuyla birlikte seyreden ekstratorasik tutulum izlenebilir. Bu tip lezyonlar benign olmasına rağmen özellikle poliostotik hastalıkta uzun dönem takip edilmesi gereklidir.

Keywords

• Fibrous dysplasia; rib; chest wall; diagnosis; treatment