Ailesel Hipofibrinojenemiye Eşlik Eden Pulmoner Tromboemboli

Abstract

Fibrinojen hemostazda önemli yere sahip bir protein olup pıhtı oluşumu, trombosit agregasyonu ve fibrinolize katkıda bulunur. Kanamaya yol açan edinsel eksiklik durumlarına klinik pratikte sık rastlanmakla birlikte, konjenital fibrinojen eksikliği oldukça nadirdir. Konjenital fibrinojen eksikliğinde çoğunlukla ciddi kanamalar beklenmekle birlikte, tedavide uygulanan transfüzyonlar esnasında, seyrek de olsa tromboemboli görülebileceği  bildirilmektedir. Ancak spontan arteriyel tromboz oldukça nadir karşılaşılan bir durumdur. Burada, ailesel olduğu düşünülen ve pulmoner trombozun eşlik ettiği nadir bir erişkin hipofibrinojenemi olgusu sunulacaktır.

Keywords

• Ailesel hipofibrinojenemi,Pulmoner emboli,Tromboz

References

1. 1. Gailani D and Neff AT. Rare Coagulation Factor Deficiencies. in: Hematology: Basic Principles and Practice, 6. Ed. Hoffman R, Benz E, Silberstein LE ve ark. 2013;1971-1975.
2. 2. Haselback R, Marion RB, Thomas JW. Congenital Hypofibrinogenemia in Five Members of a Family. Can Med Assoc J. 1963;88:19-22.
3. 3. Remijn JA, van Wijk R, Nieuwenhuis HK ve ark. Molecular basis of congenital afibrinogenaemia in a Dutch family. Blood Coagulation Fibrinolysis 2003;14:299-302.
4. 4. Lak M, Keihani M, Elahi F ve ark. Bleeding and thrombosis in 55 patients with inherited afibrinogenaemia. Br J Haematol 1999;107:204–6.
5. 5. De Vries A, Rosenberg T, Kochwa S, Boss JH. Precipitating antifibrinogen antibody appearing after fibrinogen infusions in a patient with congenital afibrinogenemia. Am J Med 1961;30:486–94.
6. 6. Mghaieth F, Mizouni H, Mbarki S ve ark. Acute myocardial infarction in a patient with hypofibrinogenemia: a case report. J Med Case Rep. 2011;5:582.