Triple A Sendromlu Hastada Genel Anestezi Yönetimi – Olgu Sunumu
Abstract
Triple A (Allgrove, AAA) sendromu akalazya, alakrima ve adrenal yetmezliğin birlikte görüldüğü nadir otozomal resesif bir bozukluktur. Nörolojik bozukluklar ve otonom nöropati de bu sendromla birlikte sık görülen durumlardır. Adrenal yetmezlik; ameliyat, enfeksiyon veya travma gibi durumlarda adrenal krize sebep olabilir. Bu da çeşitli ameliyatlar için anestezi sırasında anestezistleri zor durumlarla karşı karşıya getirebilir. Bu olgu ile Triple A sendromlu bir çocuğun anestezi yönteminde dikkat edilmesi gereken noktalarla ilgili deneyimlerimizi paylaşmayı amaçladık.
Keywords
References
- 1. Allgrove J, Clayden GS, Grant DB, Macaulay JC. Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production. Lancet 1978;1(8077):1284–1286. doi:10.1016/s0140-6736(78)91268-0
- 2. Roucher-Boulez F, Brac de la Perriere A, Jacquez A, et al. Triple-A syndrome: a wide spectrum of adrenal dysfunction. Eur J Endocrinol 2018;178(3):199–207. doi:10.1530/EJE-17-0642
- 3. Huebner A, Yoon SJ, Ozkinay F, et al. Triple A syndrome–clinical aspects and molecular genetics. Endocr Res 2000;26(4):751–759.
- 4. Gazarian M, Cowell CT, Bonney M, Grigor WG. The “4A” syndrome: adrenocortical insufficiency associated with achalasia, alacrima, autonomic and other neurological abnormalities. Eur J Pediatr 1995;154(1):18–23.
- 5. Brooks BP, Kleta R, Stuart C, et al. Genotypic heterogeneity and clinical phenotype in triple A syndrome: a review of the NIH experience 2000–2005. Clin Genet 2005;68(3):215–221. doi:10.1111/j.1399-0004.2005.00482.x
- 6. Huebner A, Elias LL, Clark AJ. ACTH resistance syndromes. J Pediatr Endocrinol Metab 1999;12(Suppl 1):277–293.
- 7. Brown B, Agdere L, Muntean C, David K. Alacrima as a harbinger of adrenal insufficiency in a child with Allgrove (AAA) syndrome. Am J Case Rep 2016;17:703–706. doi:10.12659/AJCR.899546
- 8. Dumic M, Barisic N, Kusec V, et al. Long-term clinical follow-up and molecular genetic findings in eight patients with triple A syndrome. Eur J Pediatr 2012;171(10):1453–1459. doi:10.1007/s00431-012-1745-1
Details
Primary Language
Turkish
Subjects
Anaesthesiology
Journal Section
Case Report
Publication Date
March 31, 2021
Submission Date
August 22, 2020
Acceptance Date
January 5, 2021
Published in Issue
Year 2021 Volume: 8 Number: 1