Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi

Volume: 39 Number: 3 July 22, 2014
Neslihan Önenli Mungan , Fatih Gürbüz , Eda Mengen , Özden Özgür , Ali Kemal Topaloğlu , Bilgin Yüksel
EN TR

Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Osteogenezis imperfekta bağ dokusunun kalıtsal bir hastalığıdır. Bu durumdaki çocuklar tekrarlayan kırıklar, deformiteler, osteoporosis ve ağrıdan yakınırlar. Son yıllarda pamidronat standart tedavi tercihi olmuştur. Ancak, optimal doz ve aralık henüz tam olarak belirlenmemiştir. Bu çalışmada amaç, iki farklı pamidronat tedavi rejiminin karşılaştırılmasıdır. Materyal ve Metod: Yaşları 42.3 ± 37.4 ay arasında değişen toplam 12 hastada yapıldı. Başlangıçta her iki ayda bir defa 1.5 mg/kg/gün dozunda 23.5 ± 9.0 ay pamidromat infüzyonu uygulandı (ilk protokol), daha sonra üçer aylık aralarla 3 gün üstüste 1 mg/kg/gün 18.5 ± 5.1 ay dozuna geçildi (ikinci protokol). Kemik mineral dansitesi z-skoru yıllık değerlendirildi. Bulgular: Yıllık kırık oranı ilk protokolde 6.3 ± 5.5"den 1.1 ± 1.3"e (p=0.001), ikinci protokolde 1.1 ± 1.3"den 0.0 ± 0.0"a (p

Keywords

Osteogenesiz imperfekta, pamidronat, çocuklar

References

  1. Van Dijk FS, Pals G, van Rijn RR, Nikkels PG, Cobben JM: Classification of Osteogenesis Imperfecta revisited. Eur J Med Genet. 2010;53: 1–5.
  2. Mungan NÖ, Gürbüz F, Mengen E, Özgür Ö, Topaloglu AK, Yüksel B. Comparison of Calcitonin and Pamidronate Treatments in Children with Osteogenesis Imperfecta. Cukurova Med J. 2013;38:667-74. van Dijk FS, Cobben JM, Kariminejad A, Maugeri A, Nikkels PG, van Rijn RR, Pals G. Osteogenesis Imperfecta: A Review with Clinical Examples. Mol Syndromol. 2011;2:1-20.
  3. Steiner RD, Pepin MG, Byers PH: Osteogenesis Imperfecta, in Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K (eds): GeneReviews (University of Washington, Seattle 1993). http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116/
  4. Sillence DO, Senn A, Danks DM: Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet. 1979;16:101–16.
  5. Glorieux FH, Rauch F, Plotkin H et al: Type V osteogenesis imperfecta: a new form of brittle bone disease. J Bone Miner Res. 2000;15:1650–8.
  6. Glorieux FH, Ward LM, Rauch F, Lalic L, Roughly PJ, Travers R: Osteogenesis imperfecta type VI: a form of brittle bone disease with mineralization defect. J Bone Miner Res. 2002;17:30–7.
  7. Byers PH, Bonadio JF, Steinmann B. Osteogenesis imperfecta: update and perspective. Am J Med Genet. 1984;17:429-35.
  8. Barnes AM, Chang W, Morello R, Cabral WA, Weis M, et al: Deficiency of cartilage-associated protein in recessive lethal osteogenesis imperfecta. N Engl J Med. 2006;355: 2757–64.
  9. Morello R, Bertin TK, Chen Y, Hicks J, Tonachini L, et al: CRTAP is required for prolyl 3-hydroxylation and mutations cause recessive osteogenesis imperfecta. Cell. 2006;127:291–304.
  10. Cabral WA, Chang W, Barnes AM, Weis M, Scott MA, et al: Prolyl 3-hydroxylase 1 deficiency causes a recessive metabolic bone disorder resembling lethal/severe osteogenesis imperfecta. Nat Genet. 2007;39:359–65.
APA
Mungan, N. Ö., Gürbüz, F., Mengen, E., Özgür, Ö., Topaloğlu, A. K., & Yüksel, B. (2014). Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi. Cukurova Medical Journal, 39(3), 532-539. https://doi.org/10.17826/cutf.46470
AMA
1.Mungan NÖ, Gürbüz F, Mengen E, Özgür Ö, Topaloğlu AK, Yüksel B. Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi. Cukurova Med J. 2014;39(3):532-539. doi:10.17826/cutf.46470
Chicago
Mungan, Neslihan Önenli, Fatih Gürbüz, Eda Mengen, Özden Özgür, Ali Kemal Topaloğlu, and Bilgin Yüksel. 2014. “Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi”. Cukurova Medical Journal 39 (3): 532-39. https://doi.org/10.17826/cutf.46470.
EndNote
Mungan NÖ, Gürbüz F, Mengen E, Özgür Ö, Topaloğlu AK, Yüksel B (September 1, 2014) Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi. Cukurova Medical Journal 39 3 532–539.
IEEE
[1]N. Ö. Mungan, F. Gürbüz, E. Mengen, Ö. Özgür, A. K. Topaloğlu, and B. Yüksel, “Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi”, Cukurova Med J, vol. 39, no. 3, pp. 532–539, Sept. 2014, doi: 10.17826/cutf.46470.
ISNAD
Mungan, Neslihan Önenli - Gürbüz, Fatih - Mengen, Eda - Özgür, Özden - Topaloğlu, Ali Kemal - Yüksel, Bilgin. “Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi”. Cukurova Medical Journal 39/3 (September 1, 2014): 532-539. https://doi.org/10.17826/cutf.46470.
JAMA
1.Mungan NÖ, Gürbüz F, Mengen E, Özgür Ö, Topaloğlu AK, Yüksel B. Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi. Cukurova Med J. 2014;39:532–539.
MLA
Mungan, Neslihan Önenli, et al. “Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi”. Cukurova Medical Journal, vol. 39, no. 3, Sept. 2014, pp. 532-9, doi:10.17826/cutf.46470.
Vancouver
1.Neslihan Önenli Mungan, Fatih Gürbüz, Eda Mengen, Özden Özgür, Ali Kemal Topaloğlu, Bilgin Yüksel. Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi. Cukurova Med J. 2014 Sep. 1;39(3):532-9. doi:10.17826/cutf.46470