Clinical Phenotypes and Factors Associated with Systemic Involvement in Pediatric IgA Vasculitis: A Single-Center Study from Southeastern Türkiye

Abstract

Objective: To characterize clinical phenotypes and laboratory indicators of systemic involvement (gastrointestinal [GI] and renal) in pediatric immunoglobulin A vasculitis (IgAV), focusing on purpura distribution, inflammatory markers, and ultrasonography (USG) findings. Methods: We retrospectively reviewed medical records of 51 children diagnosed with IgAV according to EULAR/PRINTO/PRES 2008 criteria at a tertiary center in Mardin (March 2025–January 2026). Data were analyzed using Chi-square/Fisher’s exact tests for categorical variables and Mann–Whitney U tests for continuous variables. Results: Median age was 6.67 years; 54.9% were male. GI and renal involvement occurred in 41.2% and 43.1%, respectively. Widespread rash (33.3%) significantly correlated with GI (p<0.001) and renal (p=0.012) involvement. Trunk (p=0.0067) and upper extremity involvement (GI: p=0.019; renal: p=0.027) were also associated factors. Fecal occult blood (FOB) positivity (21.6%) associated with widespread rash (p=0.0039). USG demonstrated mesenteric lymphadenopathy (66.6%), free fluid (38.1%), bowel wall thickening (23.8%), and intussusception (14.3%). Thrombocytosis (33.3%) was more frequent in renal involvement (63.6% vs 34.5%, p=0.04). Elevated C-reactive protein (CRP) correlated with FOB positivity (p=0.01). Steroid use was linked to GI involvement (p=0.017), while ACE inhibitor use was strongly associated with renal involvement and higher spot urine protein/creatinine ratios (p<0.001). Conclusion: In pediatric IgAV, the extent and distribution of purpura—specifically widespread rash and upper extremity involvement—serve as visible phenotypic predictors of systemic complications. Thrombocytosis and elevated CRP provide additional prognostic value, supporting early risk stratification in clinical practice.

Keywords

• IgA vasculitis
• Henoch–Schönlein purpura
• purpura distribution
• gastrointestinal involvement
• renal involvement; thrombocytosis; ultrasonography

Ethical Statement

The study protocol adhered to the principles of the Declaration of Helsinki and was approved by the ethics committee of Mardin Artuklu University (Number: 243407).

Pediatrik İmmünoglobulin A Vaskülitinde Sistemik Tutulumla İlişkili Klinik Fenotipler ve Faktörler: Güneydoğu Türkiye'den Tek Merkezli Bir Çalışma

Abstract

Amaç: Pediatrik immünoglobulin A vaskülitinde (IgAV; Henoch–Schönlein purpurası) sistemik tutulumun (gastrointestinal [Gİ] ve renal) klinik fenotiplerini ve laboratuvar göstergelerini; purpura dağılımı, fekal gizli kan (FGK), ultrasonografi (USG) bulguları ve inflamatuar belirteçlere odaklanarak karakterize etmektir. Yöntemler: Mardin'deki bir tersiyer pediatrik romatoloji merkezinde Mart 2025 ile Ocak 2026 tarihleri arasında EULAR/PRINTO/PRES 2008 kriterlerine göre IgAV tanısı alan 51 çocuğun tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. İstatistiksel analizlerde kategorik değişkenler için Ki-kare/Fisher’in kesinlik testleri, sürekli değişkenler için ise Mann–Whitney U testleri kullanıldı. Bulgular: Ortanca yaş 6,67 yıl olup hastaların %54,9'u erkekti. Gİ tutulumu %41,2, renal tutulum %43,1 oranında saptandı. Yaygın döküntü varlığı (%33,3), hem Gİ (p<0.001) hem de renal (p=0,012) tutulumla anlamlı düzeyde ilişkiliydi. Gövde (p=0,0067) ve üst ekstremite tutulumu (Gİ: p=0,019; renal: p=0,027) sistemik tutulum için güçlü öngördürücülerdi. FGK pozitifliği (%21,6) yaygın döküntü ile ilişkili bulundu (p=0,0039). USG incelemelerinde mezenterik lenfadenopati (%66,6), serbest sıvı (%38,1), bağırsak duvar kalınlaşması (%23,8) ve invajinasyon (%14,3) gözlendi. Trombositoz (%33,3), renal tutulumu olanlarda daha sıktı (%63,6'ya karşı %34,5, p=0,04). Yüksek CRP düzeyleri FGK pozitifliği ile koreleydi (p=0,01). Steroid kullanımı Gİ tutulumuyla (p=0,017), ACE inhibitörü kullanımı ise renal tutulum ve yüksek proteinüri değerleriyle (p<0,001) güçlü ilişkiliydi. Sonuç: Pediatrik IgAV'de purpuranın yaygınlığı ve anatomik dağılımı—özellikle yaygın döküntü ve üst ekstremite tutulumu—sistemik komplikasyonlar için önemli fenotipik göstergelerdir. Trombositoz ve yüksek CRP seviyeleri, klinik pratikte risk sınıflandırmasını destekleyen ek prognostik veriler sunmaktadır.

Keywords

• immünoglobulin A vasküliti
• Henoch–Schönlein purpurası
• purpura dağılımı
• gastrointestinal tutulum
• renal tutulum; trombositoz; ultrasonografi.

References

1. 1.Koçak M, Büyükkaragöz B, Kuraş Can Y, et al. TheEpidemiological, Clinical And Laboratory FeaturesOf 91 Children with Henoch-Schönlein Purpura.Abant Medical Journal. 2015;4(2):134–40.
2. 2.Ağır MA, Güngörer V, Yorulmaz A, Arslan Ş.İmmünglobulin A Vasküliti Tanısı KonulmuşPediyatrik Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi. Journal of General Medicine/Genel Tıp Dergisi. 2021;31(4).
3. 3.Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al.EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798–806.
4. 4.Borakay D, Yiğit Ö. Henoch-Schönlein PurpuraliÇocukların Sistem Tutulumlarının KlinikDeğerlendirilmesi. Acta Medica Nicomedia. 2024 Oct27;7(3):252–6.
5. 5.Reamy B V, Servey JT, Williams PM. Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid EvidenceReview. Am Fam Physician [Internet]. 2020 Aug15;102(4):229–33. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32803924
6. 6.Akça Ü, Akça G, Nalcıoğlu H, Genç G, Özkaya O.Henoch Schönlein purpuralı hastalardaepidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulgularındeğerlendirilmesi. Turkish Journal of FamilyPractice. 2020 Jun 15;24(2):87–94.
7. 7.Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis andclassification of Henoch-Schönlein purpura: Anupdated review. Vol. 13, Autoimmunity Reviews.Elsevier; 2014. p. 355–8.
8. 8.Hwang HH, Lim IS, Choi BS, Yi DY. Analysis ofseasonal tendencies in pediatric Henoch–Schönleinpurpura and comparison with outbreak of infectious diseases. Medicine (United States). 2018 Sep1;97(36).

9. 9.Saulsbury FT. Henoch-Schönlein Purpura inChildren: Report of 100 Patients and Review of theLiterature. Medicine [Internet]. 1999 Nov;78(6):395–409.Availablefrom:http://journals.lww.com/00005792-199911000-00005
10. 10.Açarı C, Bayram M, Yıldız G, Kavukçu S, Soylu A.Effect of MEFV variants on the presentation andclinical course of Henoch-Schonlein purpura inchildren? Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp FakültesiDergisi. 2023 Jan 27;36(3):245–55.
11. 11.Kidney Disease: Improving Global Outcomes(KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int [Internet]. 2021Oct;100(4S):S1–276. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34556256
12. 12.Sönmez HE, Batu ED, Bilginer Y. İmmünoglobülinA vasküliti (Henoch-Schönlein purpura) tanısı olançocuk hastalarda artmış ailevi Akdeniz ateşi sıklığı.Güncel Pediatri. 2018;16(1):35–46.
13. 13.Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. HenochSchonlein purpura in childhood: Epidemiologicaland clinical analysis of 150 cases over a 5-yearperiod and review of literature. Semin ArthritisRheum. 2005;35(3):143–53.
14. 14.Ece A, Yolbaş İ, Balık H, et al. Henoch-Schönleinpurpura in childhood: Review of 214 patients.Journal of Clinical and Experimental Investigations.2012 Dec 12;3(1).
15. 15.Trnka P. Henoch-Schönlein purpura in children.Vol. 49, Journal of Paediatrics and Child Health.2013. p. 995–1003.
16. 16.Uçak K, Şahin N, Sönmez HE. Çocukluk çağıvasküliti ile takipli hastaların demografik verileri veklinik izlemleri. Acta Medica Nicomedia [Internet].2024;7(2):214–8. Available from: https://dergipark.org.tr/tr/pub/actamednicomedia/article/1390118
17. 17.Calviño MC, Llorca J, García-Porrúa C, et al.Henoch-Schönlein purpura in children fromnorthwestern Spain: a 20-year epidemiologic andclinical study. Medicine [Internet]. 2001 Sep;80(5):279–90. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11552081
18. 18.Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. Europeanconsensus-based recommendations for diagnosisand treatment of immunoglobulin A vasculitis-theSHARE initiative. Rheumatology (United Kingdom).2019 Sep 1;58(9):1607–16.
19. 19.Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpuranephritis in children. Vol. 10, Nature ReviewsNephrology. Nature Publishing Group; 2014. p. 563–73.
20. 20.Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, et al. Henoch-schönlein nephritis: A nationwide study. NephronClin Pract. 2009 Jun;112(3).