Pemfigusta Seyir Ve Prognoz: 42 Hastanın Değerlendirilmesi

Abstract

Pemfigus nadir görülen, kronik seyirli, hayatı tehdit eden otoimmün bir hastalıktır. Bu retrospektif çalışmanın amacı Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji kliniğinde tedavi edilen pemfiguslu hastalarda seyir ve prognozu değerlendirmektir. Kliniğimizde Temmuz 1994 - Ocak 2004 tarihleri arasında pemfigus tanısı ile düzenli izlenmiş 42 hastanın tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. Bu hastaların 38\'i metilprednizolon ve azathioprin kombinasyonu ile, 4\'ü ise sadece metilprednizolon ile tedavi edilmişti. Başlangıç dozları metilprednisolon için günlük 80-300 mg, azathioprin için 100-150 mg arasında değişiyordu. Metilprednisolon ve azathioprin kombinasyonu ile tedavi edilen 5 olguda remisyon sağlanamamıştı. Hastaların 5\'i ölmüştü. Ölen hastaların tümü pemfigus vulgaris hastaları idi. Dört hastada ölümün nedeni hastalıkla veya tedavi ile ilişkili idi. Yirmi dokuz hastanın 4 ay ile 8 yıl arasında değişen sürelerden beri tedavisiz remisyonda oldukları saptandı.

Keywords

• Pemfigus, Prognoz, Tedavi, Klinik Seyir

The Course and Prognosis of Pemphigus: A Review of 42 Patients

Abstract

Pemphigus is a rare, chronic and life-threating autoimmune disease. The objective of this retrospective study was to evaluate the course and prognosis of pemphigus patients treated in our clinics. Medical records of 42 patients followed up regularly, and diagnosed at the Department of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Dicle, from July 1994 to January 2004 were reviewed retrospectively. Of 42 patients with pemphigus, 38 had been treated with combination of methylprednisolone and azathioprine. Four patients had been treated with methylprednisolone alone. The initial doses ranged from 80 to 300 mg of methylprednisolone and 100-150 mg of azathioprine daily. No remission was obtained in 5 cases treated with combined therapy of methylprednisolone and azathioprine. Of 42 patients, 5 died during the study period. All of the patients who died were those patients with pemphigus vulgaris. In 4 patients, death occurred due to reasons related to the disease or treatment. Twenty nine patients were in complete remission with no therapy for duration varying between 4 months and 8 years.

Keywords

• Pemphigus, Prognosis, Treatment, Remission

References

1. Stanley JR. Pemphigus. In: Dermatology in General Medicine. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, eds. 5th ed. New York: Mc Graw Hill, 1999; 2: 654- 663.
2. Bystryn JC, Steinman NM. The Adjuvant Therapy of Pemphigus. Arch Dermatol, 1996; 132: 203-211.
3. Yerebakan Ö. Dirençli Pemfiguslu Hastalarda Tedavi. T Klin J Dermatol 2002; 12: 117-121.
4. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Pemphigus Diseases. In: Dermatology. 2nd ed. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York. 2000; 663-675.
5. Savin JA. Some factors affecting prognosis in pemphigus vulgaris and pemfigoid. Br J Dermatol 1981; 104: 415-420.
6. Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune Bullous Dermatoses: A Review. American Family Physıcıan, 2002;65:1861-70.
7. Fellner M, Sapadun AN. Current Therapy of Pemphigus Vulgaris. The Mount Sınaı Journal of Medicine 2001; 68: 268-278.
8. Aberer W, Wolff-Schreiner EC, Stingl G, Wolff K. Azathioprine in the treatment of pemfigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 1987;16:527-533.

9. Carson PJ, Hameed A, Ahmed AR. Influence of treatment on the clinical course of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 1996;34: 645-652.
10. Mimouni D, Anhalt GJ, Cummins DL, et all. Treatment of Pemphigus Vulgaris and Pemphigus Foliaceus with Mycophenolate Mofetil. Arch Dermatol 2003;139: 739-742.
11. Ryan JG. Pemphigus: A 20-year survey of experience with 70 cases. Arch
12. Program ve Özet Kitabında. Ankara 1999;102- 103.
13. Dermatol 1971; 104: 14-20. edilen pemfiguslu olguların klinik özellikleri.
14. Krain LS. Pemphigus: Epidemiologic and Survival Characteristics of 59 Patients, 1955-1973. Arch Dermatol 1974;110:862-865.
15. Hietanen J, Salo OP. Pemphigus: An epidemilogical study of patients treated in finnish hospitals between 1969 and 1978. Acta Dermatovener (Stockholm) 1982; 62: 491-496.
16. Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, Zarbo R. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, From 1972 to 1977. Arch Dermatol 1980;116: 1035-1037.
17. Rosenberg FR, Sanders S, Nelson CT. Pemphigus: A 20-year review of 107 patients treated with corticosteroids. Arch Dermatol 1976;112: 962-970.
18. Aytekin S. Dicle Üniversitesi Tıp
19. Azizlerli G, Çiloğlu A, Murat A, Sarıca R. Pemfigus Grubu 118 Hastada Tedavi Sonuçları. XIII. Ulusal Dermatoloji Kongre Kitabı. Adana, Çukurova Üniversitesi Basımevi. 1990; 687-692.
20. Metin A, Çalka Ö, Sert Cesur R. 1994- 2000 yılları arasında kliniğimize başvuran pemfigus hastalarının klinik özellikleri. Lepra Mecmuası 2001;32: 17-28.